扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为单侧或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
1.病因
(1)感染病毒感染,尤其是柯萨奇B组病毒感染,对本病的发生有直接作用。
(2)炎症本病的特征性心肌细胞变性、坏死,可由免疫介导性炎症所致。
(3)遗传家族性扩张型心肌病的致病基因已被克隆,目前已发现超过30个基因突变可导致扩张型心肌病。
(4)中毒某些药物如抗肿瘤药物、抗精神病药物等,以及酒精中毒,均可导致扩张型心肌病的发生。
(5)内分泌紊乱甲状腺功能亢进或减退、肢端肥大症等内分泌疾病,均可导致扩张型心肌病的发生。
(6)非感染性心内膜炎赘生物阻塞心室流出道可导致扩张型心肌病的发生。
2.症状
(1)心力衰竭为本病最突出的表现。起初在劳动或劳累后心悸、气喘,以后在轻度活动或休息时也有症状,甚至卧床时也感气急。
(2)心律失常可发生各种类型的心律失常,以室性期前收缩及室性心动过速多见。部分患者可因心律失常而猝死。
(3)栓塞部分患者可因心房颤动而发生脑栓塞,此外,还可发生肺栓塞等。
(4)胸痛部分患者可出现胸痛,可能与心肌缺血有关。
(5)猝死部分患者可发生猝死,多发生在剧烈运动或心律失常时。
3.检查
(1)心电图可出现各种心律失常,如心房颤动、室性期前收缩等。还可出现ST-T改变,提示心肌缺血。
(2)超声心动图可了解心脏的结构和功能,有助于诊断扩张型心肌病。检查可见心室腔扩大,心室壁变薄,心室收缩功能减退。
(3)心导管检查和心血管造影可了解心脏的血流动力学情况,有助于评估病情。
(4)基因检测对于有家族史的患者,可进行基因检测,以明确诊断。
4.诊断
(1)临床表现有心力衰竭、心律失常、栓塞等症状。
(2)心电图、超声心动图等检查结果支持扩张型心肌病的诊断。
(3)排除其他原因导致的心肌病,如肥厚型心肌病、限制型心肌病等。
5.治疗
(1)一般治疗注意休息,避免劳累和感染。给予低盐、低脂饮食,戒烟戒酒。
(2)药物治疗包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、β受体阻滞剂、洋地黄类药物等,以改善症状,提高生活质量。
(3)心律失常和心力衰竭的治疗如出现心律失常或心力衰竭,应根据具体情况进行相应的治疗。
(4)心脏再同步化治疗对于部分严重的扩张型心肌病患者,可考虑进行心脏再同步化治疗,以改善心脏功能。
(5)心脏移植对于终末期扩张型心肌病患者,心脏移植是唯一有效的治疗方法。
6.预后
扩张型心肌病的预后较差,其自然病程为2.5年,5年生存率为50%左右。影响预后的因素主要包括心力衰竭的严重程度、心律失常的发生情况、心脏功能等。积极治疗可改善预后。
7.预防
(1)积极治疗原发病如感染、炎症、内分泌紊乱等,可预防扩张型心肌病的发生。
(2)避免使用可能导致心肌病的药物如抗肿瘤药物、抗精神病药物等。
(3)定期体检有心肌病家族史的人群,应定期进行体检,以便早发现、早治疗。
(4)注意休息避免过度劳累和剧烈运动,保持良好的生活习惯。
(5)保持心情舒畅避免情绪激动和紧张,保持心情舒畅。