扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病,特征为单侧或双侧心室扩大、心室收缩功能减退,常伴有心律失常,病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段,其病因尚不清楚,可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传、细胞能量代谢障碍等因素有关。
扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病。本病的特征为单侧或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。
扩张型心肌病的病因尚不清楚,目前认为与下列因素有关:
1.病毒感染:柯萨奇B组病毒、流感病毒、风疹病毒、麻疹病毒等感染可导致病毒性心肌炎,进而发展为扩张型心肌病。
2.自身免疫反应:患者血清中可检测到自身抗体,如抗心肌抗体、抗肌凝蛋白抗体等,提示扩张型心肌病可能与自身免疫反应有关。
3.遗传因素:扩张型心肌病具有明显的家族遗传性,部分患者为常染色体显性遗传,约50%的患者有基因突变。
4.细胞能量代谢障碍:心肌细胞能量代谢障碍,导致心肌细胞损伤和死亡,进而引起扩张型心肌病。
5.其他因素:长期酗酒、长期接触某些化学毒物、心肌淀粉样变性等也可能导致扩张型心肌病。
扩张型心肌病的临床表现主要为心力衰竭的症状和体征,如呼吸困难、乏力、水肿等。此外,还可能出现心律失常、心脏扩大等并发症。
扩张型心肌病的诊断主要依靠临床表现、心电图、超声心动图等检查。心电图可出现心律失常,超声心动图可发现心室扩大、心室收缩功能减退等。心肌活检有助于明确诊断,但由于其有创性,一般不作为常规检查。
扩张型心肌病的治疗主要包括以下几个方面:
1.药物治疗:包括利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂、β受体阻滞剂、洋地黄类药物等,以减轻心力衰竭的症状。
2.心脏再同步化治疗:对于存在房室传导阻滞或室内传导阻滞的患者,可植入心脏起搏器或CRT-D等设备,以改善心脏的同步性。
3.心脏移植:对于终末期扩张型心肌病患者,心脏移植是唯一有效的治疗方法。
扩张型心肌病的预后较差,患者的生存率明显低于普通人群。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。此外,患者应注意休息,避免劳累和感染,定期复查,以便及时调整治疗方案。
总之,扩张型心肌病是一种严重的心脏病,需要早期诊断和治疗。患者应积极配合医生的治疗,同时注意生活方式的调整,以提高生活质量和生存率。