肺动脉高压是一种由多种不同病因和发病机制引起的临床和病理生理综合征,表现为肺血管结构或功能改变,其主要的作用机制分为动脉性肺动脉高压、左心疾病引起的肺动脉高压、肺部疾病和低氧引起的肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等。
1.动脉性肺动脉高压
这类肺动脉高压是由特发性、原发性疾病、药物使用等多种因素引起的肺动脉病变。病变包括肺动脉内膜增殖伴炎症反应、内皮间质化,甚至可能形成向心性或偏心性改变,中膜肥厚及持续收缩,外膜纤维化,基质重塑,以及肺小血管周围炎症浸润导致的血管壁增厚。这些病变导致肺动脉管腔直径减小,压力增大。
2.左心疾病引起的肺动脉高压
主要是由于左心收缩或舒张功能障碍和/或左心瓣膜疾病导致的左心充盈压升高。这使得肺静脉回流受阻,肺静脉压力升高,从而继发肺动脉压力升高。
3.肺部疾病和低氧引起的肺动脉高压
这类肺动脉高压是由于肺实质或间质的长期破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害引起的。接着会出现与低氧相关的肺血管收缩/重塑、血管内皮及平滑肌功能障碍、炎症、高凝状态等多个环节,最终导致肺动脉高压。
4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
在急性肺血栓栓塞后,如果血栓不完全溶解并发生机化,会导致肺动脉压力持续增加,引发肺血管重塑和压力增高。