特发性肺动脉高压（IPAH）是一种不明原因的肺血管阻力增加，导致持续性肺动脉压力升高，静息状态下肺动脉压力评价≥25mmHg。这是一种排除所有引起肺动脉高压的继发性因素后的诊断。
特发性肺动脉高压是一种严重的疾病，可能对患者的日常生活和身体健康产生重大影响。此病在国外的发病率约为15%-35%，而由于国内流行病学数据不完善，具体发病率尚不明确。然而，已知此病多见于中青年，男女发病率之比为1：2-3。
特发性肺动脉高压的发病机制尚未完全明确，但已发现一些与之相关的因素。例如，骨形成蛋白II型受体基因突变被认为是原发性肺动脉高压的一个重要病因。此外，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染也可能引发IPAH，这是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺陷而实现的。
对于特发性肺动脉高压的治疗，及时干预非常重要。治疗方法包括氧疗、利尿剂、地高辛和抗凝剂等。此外，针对肺动脉高压的药物，如前列环素类、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等也可用于治疗。
注意，特发性肺动脉高压是一种严重的疾病，需要患者和医生共同努力，通过综合治疗来控制病情。同时，加强对此病的了解和研究，有助于提高诊断和治疗水平，为患者带来更好的生活质量。
