心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因引起,表现为心室肥厚或扩张,可导致心脏性死亡或心力衰竭,根据病因分为遗传性、获得性、混合性和未分类心肌病,诊断主要依靠检查,治疗方法包括药物、起搏器、心脏再同步化等,预后因病因、病变程度等而异。
心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张。心肌病可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表现,最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。
根据病因、病理生理、临床表现和预后等特点,心肌病可分为以下几类:
1.遗传性心肌病:
肥厚型心肌病:以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的最主要原因之一。
致心律失常性右心室心肌病:右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换。
左心室致密化不全:左心室部分心肌小梁化,呈海绵状。
心肌致密化不全:部分心肌小梁化,小梁间为疏松的纤维组织。
线粒体心肌病:由线粒体DNA或核基因突变引起。
2.获得性心肌病:
扩张型心肌病:左心室或双心室扩张伴收缩功能障碍。
限制型心肌病:心室充盈受限,舒张功能障碍。
应激性心肌病:也称心尖球形综合征,与冠状动脉阻塞无关。
心动过速性心肌病:长期快速性心律失常导致的心肌病。
3.混合性心肌病:同时具有扩张型和肥厚型心肌病的特征。
4.未分类心肌病:不符合上述任何一类心肌病的特征,但有心肌病变的证据。
心肌病的诊断主要基于临床表现、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像等检查。治疗方法包括药物治疗、起搏器治疗、心脏再同步化治疗、植入型心律转复除颤器治疗、心脏移植等。
心肌病的预后因病因、病变程度、治疗情况等而异。对于遗传性心肌病,患者及其家属需要了解疾病的遗传方式和风险,定期进行心脏检查,以便早期发现和治疗心肌病的并发症。
总之,心肌病是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者应遵循医生的建议,进行规范的治疗和管理,以提高生活质量和生存率。