肥厚梗阻型心肌病是什么

管理员 2025-07-20 16:25:53 3

肥厚梗阻型心肌病是一种遗传性心血管疾病,以心室肌肥厚、心室腔变小、左心室流出道梗阻为特征。

它主要由基因突变引起,具有明显的家族遗传倾向。许多患者携带特定基因的突变,这些突变影响心肌细胞的结构和功能,导致心肌肥厚的发生。遗传咨询和家族筛查对于早期发现和管理至关重要。患者可能出现呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。呼吸困难常由于左心室舒张功能障碍导致;胸痛可能类似于心绞痛,但机制不同;晕厥则与左心室流出道梗阻导致的脑供血不足有关。此外,还可能有心悸、乏力等表现。除了详细的病史询问和体格检查外,超声心动图是诊断的关键手段,可明确心肌肥厚的部位、程度以及左心室流出道的情况。心电图也有助于诊断,可显示特征性的改变。心脏磁共振成像等检查可提供更详细的信息。治疗包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。药物主要用于减轻左心室流出道梗阻、改善症状和预防并发症,如β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂等。介入治疗如经皮室间隔心肌消融术,可减轻流出道梗阻。对于严重病例,手术切除肥厚的心肌是有效的治疗方法。

预后因人而异,取决于病情的严重程度、治疗效果等。患者需要长期规律随访,监测病情变化,包括定期复查超声心动图等。同时,应注意避免剧烈运动、情绪激动等可能加重流出道梗阻的因素,保持健康的生活方式。

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