尼曼匹克氏病属先天性糖脂代谢性疾病,它是属于常染色体隐性遗传。现阶段并无特效疗法,治疗以对症治疗为主。维生素C、维生素E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。脾切除适于非神经型,有脾功能亢进者。在饮食方面要做到规律合理,宜吃高热量、半流质食物,宜吃各种新鲜水果、蔬菜。补充维生素C,宜吃进脂肪、低胆固醇食品,不要吃酱油、辛辣的食物。
尼曼-皮克氏病分四个类型,婴儿型、慢性婴儿型、亚急性少年型和成年型。以婴儿型最多见,大多数在三个月内发病,小儿会表现出体重下降、黄疸、贫血等。慢性婴儿型表现为肝脾肿大,亚急性少年型表现为痴呆、耳聋、惊厥发作、肝脾肿大程度较轻。成年型表现为智力减退、癫痫
尼曼匹克氏病,容易和婴儿型的高血病相混淆,高血病是葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量的沉积,就会造成组织细胞大量的增殖,病人就会表现为肝大。其次还容易和神经节苷酶脂病相混淆,这时病人也会表现出一些特殊的面容。因此,病人一旦表现出了临床症状,就要
尼曼匹克氏病的病人在日常的生活中一定要做到饮食有规律,而且合理,最好是吃一些高热量,半流质的食物,还要多吃一些富含维生素的新鲜水果和蔬菜,这样才能够补充人体所需要的维生素c,吃一些脂肪低胆固醇的食物。而且要防止吃辛辣刺激性的食物,包括生葱生蒜,辣椒,芥
尼曼匹克氏病的病人,日常的饮食中要多吃一些高热量,半流质的饮食。还要多吃一些新鲜的水果和蔬菜,特别是大豆类的食物,既有营养,而且又容易消化,除此之外还能吃一些香菇,香菇含有少量的无机盐和维生素,因此对人体也是非常有好处的。其次就要吃一些鱼类的食物,因为
如果怀疑病人患有尼曼匹克氏病,那么需要到医院进行系统的检查。包括血常规的检测,就会发现,红细胞数目会表现出轻度的贫血症状,除此之外就要进行骨髓象的检测,需要进行骨髓穿刺。其次就是进行胆固醇的检测,会表现为总胆固醇和血浆胆固醇升高,谷丙转氨酶轻度的升高的
尼曼匹克氏病会造成病人表现出食欲不振,呕吐、消瘦,还会表现出进行性的智力减退,运动减退,肌张力低,最终还会造成成为白痴。有的病人还会造成学习困难,步态不稳,共济失调,惊觉,甚至还会表现出垂直性的眼肌瘫痪。大多数患儿还会表现出黄疸,或者是肝脾肿大等表现,
尼曼匹克氏病的病人,可以应用药物来进行对症治疗,药物治疗是有一定疗效的,如应用维生素c,还需要应用顶枪机,二丙乙醇来进行联合治疗,这样是能够减少自由基的形成,对于症状的环节也是有一定作用的,除此之外,还可以选择脾切除的手术方法,也是能够有效的缓解症状的