尼曼匹克病是一种先天的遗传疾病，和常染色体隐性遗传有关系，也叫鞘磷脂沉积病。鞘磷脂沉积病是先天有一种神经鞘磷脂酶缺乏，所以神经鞘磷脂代谢表现出问题，大量的神经鞘磷脂在身体当中沉积，主要沉积在肝、脾当中，甚至神经系统，导致了肝和脾肿大、智力减退，语言可以
尼曼-皮克氏病分四个类型，婴儿型、慢性婴儿型、亚急性少年型和成年型。以婴儿型最多见，大多数在三个月内发病，小儿会表现出体重下降、黄疸、贫血等。慢性婴儿型表现为肝脾肿大，亚急性少年型表现为痴呆、耳聋、惊厥发作、肝脾肿大程度较轻。成年型表现为智力减退、癫痫
尼曼匹克氏病属先天性糖脂代谢性疾病，它是属于常染色体隐性遗传。现阶段并无特效疗法，治疗以对症治疗为主。维生素C、维生素E或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。脾切除适于非神经型，有脾功能亢进者。在
尼曼匹克氏病，容易和婴儿型的高血病相混淆，高血病是葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统各器官中大量的沉积，就会造成组织细胞大量的增殖，病人就会表现为肝大。其次还容易和神经节苷酶脂病相混淆，这时病人也会表现出一些特殊的面容。因此，病人一旦表现出了临床症状，就要
尼曼匹克氏病的病人在日常的生活中一定要做到饮食有规律，而且合理，最好是吃一些高热量，半流质的食物，还要多吃一些富含维生素的新鲜水果和蔬菜，这样才能够补充人体所需要的维生素c，吃一些脂肪低胆固醇的食物。而且要防止吃辛辣刺激性的食物，包括生葱生蒜，辣椒，芥
尼曼匹克氏病的病人，日常的饮食中要多吃一些高热量，半流质的饮食。还要多吃一些新鲜的水果和蔬菜，特别是大豆类的食物，既有营养，而且又容易消化，除此之外还能吃一些香菇，香菇含有少量的无机盐和维生素，因此对人体也是非常有好处的。其次就要吃一些鱼类的食物，因为
如果怀疑病人患有尼曼匹克氏病，那么需要到医院进行系统的检查。包括血常规的检测，就会发现，红细胞数目会表现出轻度的贫血症状，除此之外就要进行骨髓象的检测，需要进行骨髓穿刺。其次就是进行胆固醇的检测，会表现为总胆固醇和血浆胆固醇升高，谷丙转氨酶轻度的升高的
尼曼匹克氏病会造成病人表现出食欲不振，呕吐、消瘦，还会表现出进行性的智力减退，运动减退，肌张力低，最终还会造成成为白痴。有的病人还会造成学习困难，步态不稳，共济失调，惊觉，甚至还会表现出垂直性的眼肌瘫痪。大多数患儿还会表现出黄疸，或者是肝脾肿大等表现，
尼曼匹克氏病的病人，可以应用药物来进行对症治疗，药物治疗是有一定疗效的，如应用维生素c，还需要应用顶枪机，二丙乙醇来进行联合治疗，这样是能够减少自由基的形成，对于症状的环节也是有一定作用的，除此之外，还可以选择脾切除的手术方法，也是能够有效的缓解症状的
