珠蛋白生成障碍性贫血怎么治疗?

王文艳 2025-06-19 08:11:09 1

  珠蛋白生成障碍性贫血是海洋性贫血,主要是遗传性溶血性疾病,所以没有特效的治疗方法,主要是对症治疗。若是静止型或者轻型的病人,一般不需要治疗,血红蛋白在75g/L以上不影响生长发育,所以不需要输血治疗,主要是积极预防溶血的诱因,例如感染等。若是重型的病人,一般需要长时间输血治疗,特别是将血红蛋白维持在90-100g/L,对生长发育有好处。此外,长时间输血的病人有可能造成铁过载,铁过载可以沉积在多种组织和器官,包括心脏、肝脏、胰腺、肾上腺等,可以造成这些器官的功能衰竭,其中最严重的就是心脏衰竭,也是造成死亡的主要原因。所以,长时间输血的病人一般需要去铁治疗,去铁的药物一般有地拉罗司和去铁酮。对于长时间输血,而且因脾大造成压迫症状,可以做脾切除术。总之,珠蛋白生成障碍性贫血的病人,唯一能根治的措施就是异基因造血干细胞移植治疗。

点赞
相关资源

新生儿溶血性贫血的症状? 2025-06-19

  新生儿溶血性贫血的症状,他的症状和溶血程度是密切相关的。溶血程度越重,新生儿溶血贫血的症状越重,RH溶血相对来说症状是非常重的,严重者可能一出生就是水肿、死胎。他的贫血程度RH重症的溶血生后即有可能表现出严重的贫血或者伴随心力衰竭,部分孩子也会因为抗体


新生儿溶血性贫血能不能治愈吗? 2025-06-19

  新生儿溶血性贫血,如果发现的早,及早进行治疗,恢复的可能性还是比较大的,而且愈后也比较良好。如果没有表现出严重的并发症,就不容易留下后遗症,对以后孩子的身体健康不会造成影响。新生儿溶血症,主要是由于母婴的血型不合,所造成的免疫性溶血疾病。因此很容易表现


小儿生理性贫血的发生时间? 2025-06-19

  孩子生理性贫血的发生时间主要是在产后的6个月到1岁之间,其主要原因就是6个月以后还是没有及时添加辅食,而从母亲身体内带的铁元素逐渐减少而造成的,生理性贫血发生以后大人不用恐慌,正常情况下孩子会表现为面色苍白,可能还会表现为活动落后,表现出以上症状可以及时


溶血性贫血怎么治? 2025-06-19

  溶血性贫血是一组异质性疾病,它的治疗应当因病因而异,正确的病因诊断是有效治疗的前提。他的药物治疗主要有以下几种:第一,糖皮质激素和其他免疫抑制剂,主要用于某些免疫性溶血性贫血。第二,输血或成分输血,可迅速改善贫血症状。但输血在某些溶血性贫血可导致严重的


溶血性贫血怎么治疗? 2025-06-19

  溶血性贫血在紧急期的治疗原则是补充维持生命的血红蛋白浓度,降低血中胆红素水平、单核巨噬细胞系统的溶血功能,避免休克和急性肾功能衰竭。可以输入足够的葡萄糖液和碱化尿液,确保尿量在每小时一百毫升以上;注射糖皮质激素、白蛋白、免疫球蛋白;如果血红蛋白浓度比较


再生障碍性贫血遗传方式? 2025-06-19

  再生障碍性贫血不属于遗传性疾病,和遗传没有关系。因此不存在哪种遗传方式。它主要是由于接触某些病毒化学感染以及放射性核素,这些因素可能会影响骨髓造血,而表现出造血微环境的损害。此外还有一些免疫机制有关的再生障碍性贫血。外周血和骨髓淋巴细胞的比例增高,t细


再生障碍性贫血会遗传吗? 2025-06-19

  再生障碍性贫血只有一定的遗传性,但是它的病因和机制还不是很明确,遗传相关性也不是很明显。再生障碍性贫血是一种物理、化学、生物或不明因素,是骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损,导致骨髓造血功能减低或衰竭的疾病。临床上,以贫血、粒细胞和血小板减少,导致的的


再障性贫血是什么病? 2025-06-19

  首先,它是一组由多种原因而造成的,骨髓造血功能衰竭性的综合症。它可以以骨髓造血细胞增生减低,和外周血的全血细胞减少为特征。临床上主要是以贫血、出血和感染为主要的表现,确切的病因还不是特别明确。研究发现,这个疾病可能和化学药物、放射线、病毒感染和遗传因素


老年再生障碍性贫血治疗? 2025-06-19

  老年人如果获得再生障碍性贫血,那么进行造血干细胞移植一般是不考虑的,首选就是药物治疗,药物治疗首选的也就是atg加环孢素的治疗,实际上理论上来讲这个atg加环孢素没有年龄的限制,老年人可以应用,那么年轻人也可以应用,但是拿它来会表现出一些并发症,在老年人可能


老年再生障碍性贫血的治疗? 2025-06-19

  老年再生障碍性贫血一般是一个慢性的再生障碍性贫血,常用的药物第一类就是雄性激素,比如康力龙,十一酸睾酮,达那唑。此外还可以用一些直接刺激骨髓造血的药物,比如造血生长因子,如重组人粒细集落刺激因子,重组人红细胞生成素,一般在免疫抑制治疗重型再生障碍性贫血

返回