硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病,具体病因尚不清楚,可能与遗传、环境、免疫等因素有关。
1.局限性硬皮病
斑块状硬皮病:好发于腰、背部,其次为四肢、躯干,表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性紫红色斑片,初起微肿,渐扩大,中央消退,呈象牙色或白色,触之坚实,可纤维化,与正常皮肤分界清楚。
点滴状硬皮病:好发于颈、胸、肩背等处,初起为绿豆至胡桃大的淡红色至鲜红色斑疹,呈圆形或不规则形,微高起,边界清楚,数周或数月后扩大,直径可达1-10cm或更大,呈淡黄或象牙色,中央凹陷,皮肤稍硬,有光泽,有时发亮,毛孔毳毛缺失,皮肤附属器萎缩,表面有细薄鳞屑,触之有皮革样感,周围有轻度紫红色晕。
泛发性硬皮病:好发于全身皮肤及内脏,初起为水肿期,皮肤肿胀,皱纹消失,皮色苍白,继而进入硬化期,皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手捏起,毛发脱落,指(趾)甲变厚,晚期进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片,毛发脱落,指(趾)甲脱落,光滑发亮,无汗。
2.系统性硬皮病
皮肤病变:初期为水肿期,表现为手指、手背肿胀,可有紧绷感,握拳困难,皮肤逐渐增厚、变硬,失去弹性,表面有蜡样光泽,不能用手捏起,汗毛脱落,皮肤异色,可有色素沉着或减退,继之进入硬化期,皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手捏起,毛发脱落,指(趾)甲变厚,晚期进入萎缩期,皮肤萎缩变薄,皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片,毛发脱落,指(趾)甲脱落,光滑发亮,无汗。
内脏病变:系统性硬皮病可累及多个系统,如消化系统、心血管系统、呼吸系统、肾脏等,出现相应的症状,如吞咽困难、腹痛、腹胀、食欲不振、恶心、呕吐、心悸、气短、咳嗽、呼吸困难、蛋白尿、血尿、高血压等。
硬皮病的治疗主要包括以下几个方面:
1.一般治疗:注意保暖,避免寒冷刺激,戒烟,避免外伤,预防感染。
2.药物治疗:
糖皮质激素:可减轻炎症反应,缓解症状,如泼尼松、甲泼尼龙等。
免疫抑制剂:可调节免疫反应,抑制纤维化,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
抗纤维化药物:可抑制胶原蛋白的合成,减轻纤维化,如青霉胺、积雪苷等。
血管活性剂:可改善血液循环,缓解症状,如硝苯地平、前列腺素E1等。
3.物理治疗:包括按摩、蜡疗、音频电疗等,可缓解疼痛,促进血液循环。
4.手术治疗:如皮肤松解术、整形术等,可改善皮肤畸形,恢复功能。
硬皮病的预后因人而异,早期诊断,早期治疗,可改善预后。