系统性硬皮病是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，可侵犯皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和内脏，从而出现多种多样的临床表现。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位，可将系统性硬皮病分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病预后较好，系统性硬皮病可累及多个系统和脏器，病情多呈进行性加重，严重影响患者的生活质量和生存率。因此，早期诊断和治疗对于系统性硬皮病的预后至关重要。
1.肿胀期：皮肤增厚，紧张，皱纹消失，呈非凹陷性水肿，颜色苍白或淡黄，皮温降低，毳毛减少或消失。
2.浸润期：皮肤增厚变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起，出汗减少，毛发脱落，指（趾）甲变脆，有纵嵴，后期皮肤萎缩，毳毛和毛发消失，色素沉着或减退。
3.萎缩期：皮肤光滑，细腻，呈羊皮纸样，皮下组织及肌肉萎缩，毳毛和毛发脱落，皮肤可有色素减退或沉着，出汗减少，关节活动受限，肢体挛缩，畸形。
系统性硬皮病的治疗主要包括以下几个方面：
1.一般治疗：注意保暖，避免寒冷刺激，戒烟，避免过度劳累，适当运动，保持皮肤清洁，避免外伤感染。
2.药物治疗：糖皮质激素和免疫抑制剂是治疗系统性硬皮病的主要药物，可减轻炎症反应，缓解症状，改善预后。
3.物理治疗：包括音频电疗、按摩和热浴等，可改善皮肤血液循环，缓解肌肉痉挛，减轻疼痛。
4.手术治疗：对于严重的关节挛缩和畸形，可进行手术治疗，恢复关节功能。
需要注意的是，系统性硬皮病的治疗需要综合考虑患者的病情、年龄、合并症等因素，制定个性化的治疗方案。同时，患者需要长期坚持治疗，定期复查，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
对于系统性硬皮病患者，尤其是处于疾病活动期的患者，应注意休息，避免过度劳累和感染。在饮食方面，应注意营养均衡，多摄入富含维生素和蛋白质的食物，避免食用辛辣、油腻等刺激性食物。同时，患者应保持良好的心态，积极配合治疗，定期复查，以提高生活质量，延长生存期。对于育龄期女性患者，在疾病活动期应避免怀孕，以免加重病情。在治疗过程中，患者应严格遵医嘱用药，避免自行增减药量或停药，以免影响治疗效果。
总之，系统性硬皮病是一种严重的疾病，需要患者和医生共同努力，采取综合治疗措施，控制病情进展，改善预后。
