新生儿苯丙氨酸正常值？

正常情况下，苯丙氨酸并不会对人体产生危害，因为苯丙氨酸是人体必需氨基酸的一种，可以参与体内糖和脂肪的代谢。如果婴儿体内先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，可因为苯丙氨酸无法转化成络氨酸，造成苯丙氨酸大量生成苯丙酮酸，继而影响婴儿的智力发育，严重时可出现智力低下等情况

　　若是新生儿的话，可能因为刚出生，因此部分病人会有苯丙氨酸偏高的情况，这是比较正常的，一般在几个星期之后就会逐渐的缓解，但是如果在几个星期后症状逐渐加重的话，则有可能是苯丙酮尿症等原因造成主要临床表现就是智力发育落后、有行为异常，易激惹，皮肤白皙、尿液和

　　苯丙氨酸是人体必需氨基酸的一种，人体需要各种氨基酸，其中必需氨基酸人体不能合成，必须外援来补充，含有蛋白质的食物，如肉、蛋、奶含有丰富的必需氨基酸。正常不偏食、不挑食，不会缺少苯丙氨酸，苯丙氨酸在体内一方面可变成酪氨酸，另一方面帮助酪氨酸合成重要的神经

　　新生儿苯丙氨酸是新生儿体内的一种代谢物，有正常的数值范围。如果经过检测，可以发现新生儿的正常值，应该维持在46~109微摩尔每升左右。如果苯丙氨酸表现出异常的情况，就有可能引发苯丙酮尿症，因此造成苯丙酸血症。因此检测苯丙氨酸是否正常，这是极为重要的，可以明确

　　新生儿苯丙氨酸偏高的疾病主要是患有苯丙氨酸尿症，新生儿的苯丙氨酸尿症是属于常染色体隐性遗传性疾病。新生儿患有疾病以后，肝脏中的苯丙氨酸羟化酶活性就会明显下降，会造成肝细胞中的酶的缺乏，苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，因此造成苯丙氨酸在血液中、脑脊液中以及尿液

　　新生儿苯丙氨酸的正常值是小于1.2毫摩尔每升，如果高于上述值，要考虑孩子患有高苯丙氨酸血症，需要进一步检查明确诊断。如果通过检查发现是苯丙氨酸羟化酶缺乏导致，需要坚持低苯丙氨酸饮食或者无苯丙氨酸饮食缓解症状，同时也需要定期复查苯丙氨酸。

　　高苯丙氨酸血症是否能生孩子，需要根据具体情况决定。如果患者的配偶无本病、无本病家族史，可以生孩子。如果患者的配偶也患有本病或者有家族遗传史，就不建议生育。首先要避免近亲结婚。本病还要避免近亲结婚，杂合子之间也不应生育。高苯丙氨酸血症是一组氨基酸代谢障碍

　　苯丙氨酸是人体所必需的一种氨基酸，主要跟体内动氨酸合成有一定关系。所以若新生儿出现苯丙氨酸降低，会影响体内若氨酸合成，导致体内甲状腺水平降低。甲状腺水平跟机体脂肪、蛋白质以及糖类合成有一定关系。所以若缺乏苯丙氨酸酶，可能会导致先天性的代谢性疾病病，如苯

　　高苯丙氨酸血症一旦确诊，要积极地给予治疗，如果不治疗，新生儿期多无临床症状。但是在出生三四个月的时候，逐渐会出现典型的症状，头发有黑变黄，皮肤颜色变浅淡，尿液和汗液鼠臭味。婴儿期会有智力发育落后，小头畸形以及癫痫发作等症状。

　　诊断高苯丙氨酸血症，首先要检测血液的血苯丙氨酸浓度，可以应用荧光定量法和串联质谱法，还可以经过尿蝶呤谱分析检查。其次，可以进行头颅影像学检查有助于评价患儿脑损伤的程度，对脑白质病变进行评估，同时进行脑电图检查来了解脑功能的情况。