硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病，好发于女性，肺部受累是硬皮病最常见的死亡原因之一。下面将为大家介绍硬皮病的临床表现、诊断和治疗。
一、临床表现
硬皮病可分为局限性和系统性。局限性硬皮病病变主要发生在皮肤，系统性硬皮病除了皮肤、滑膜、指（趾）动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
1.局限性硬皮病（1）硬斑病：为本病最常见的一型，病变好发于腹部、背部、肩部、四肢及面颈部。初起为淡红色或紫红色水肿性斑片，逐渐扩大，呈圆形、椭圆形或不规则形，颜色变为淡黄色或象牙色，局部皮肤增厚、发硬，表面干燥，有蜡样光泽，毛孔和汗腺孔闭塞，毳毛脱落，触之有皮革样感，周围可有色素沉着。病变可逐渐向周围扩展，累及整个肢体或躯干。病变侵犯头皮时，可使头发脱落，无瘢痕形成。病变若发生在关节伸侧，可致关节挛缩而影响活动。
（2）带状硬皮病：好发于儿童和青年，常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布。病变初期为水肿性红斑，继而变为青紫色，最后逐渐变成淡黄色或象牙色的硬斑，皮肤及皮下组织显著增厚，坚硬，不能捏起，表面有蜡样光泽，无汗，毛发脱落，有时可出现皮肤萎缩和色素减退。病变可在数年内停止发展，也可逐渐向周围扩大，甚至累及整个肢体。
（3）点滴状硬皮病：多发于颈、胸、肩背等处，为圆形或不规则形的点滴状斑片，大小不等，直径可达数厘米，颜色微红或紫红，质硬，有轻度浸润，玻片压诊可出现苍白圈，表面有少许鳞屑，类似扁平苔藓或毛发红糠疹。
2.系统性硬皮病（1）皮肤：病变多从手指及手背开始，逐渐向心性扩展，累及前臂、上臂、胸、背、腹、臀、四肢及面颈部，皮肤肿胀，增厚，皱纹消失，皮色苍白或淡黄，皮温降低，毳毛脱落，后期皮肤萎缩，色素减退。
（2）胃肠道：早期可有腹胀、暖气、食欲减退等症状，后期可出现吞咽困难、食物反流、烧心、腹痛、腹泻或便秘等症状。
（3）肺：早期可出现活动后气急、干咳，后期可出现呼吸困难、肺动脉高压、肺心病等。
（4）心脏：可出现心包积液、心肌病变、心律失常等。
（5）肾脏：可出现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等。
（6）其他：还可出现关节痛、肌肉痛、雷诺现象、指（趾）端溃疡等。
二、诊断
硬皮病的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和病理检查。
1.临床表现：根据皮肤和内脏器官受累的情况，诊断并不困难。2.实验室检查（1）血常规：可有贫血、白细胞减少、血小板减少等。
（2）尿常规：可有蛋白尿、血尿、管型尿等。
（3）自身抗体：抗Scl-72抗体、抗着丝点抗体、抗拓扑异构酶Ⅰ抗体等对硬皮病的诊断有重要意义。
（4）其他：血沉加快、C反应蛋白升高、抗核抗体阳性等。
3.病理检查：皮肤或内脏器官的病理检查有助于确诊硬皮病。三、治疗
硬皮病的治疗主要包括药物治疗、物理治疗和手术治疗。
1.药物治疗（1）糖皮质激素：可减轻皮肤和内脏器官的炎症反应，缓解症状。
（2）免疫抑制剂：如环磷酰胺、甲氨蝶呤等，可抑制免疫反应，减少自身抗体的产生，从而减轻病情。
（3）血管活性剂：如前列腺素E1、妥拉唑林等，可扩张血管，改善血液循环，缓解雷诺现象。
（4）抗纤维化药物：如青霉胺、秋水仙碱等，可抑制胶原蛋白的合成，减轻纤维化。
（5）对症治疗：如疼痛时可使用镇痛药，呼吸困难时可使用支气管扩张剂等。
2.物理治疗：包括音频电疗、蜡疗、按摩等，可缓解皮肤和肌肉的紧张，促进血液循环，减轻症状。3.手术治疗：如手指挛缩畸形时可行手术松解，皮肤溃疡时可行植皮术等。总之，硬皮病是一种严重的疾病，需要早期诊断、早期治疗。患者应注意保暖，避免寒冷刺激，保持皮肤清洁，避免外伤感染，同时应积极配合医生的治疗，定期复查，以控制病情的发展。
