再生障碍性贫血的治疗主要包括免疫抑制治疗、造血干细胞移植、促造血治疗、对症支持治疗以及感染预防。
1.免疫抑制治疗
对于非重型再障以及不适宜进行造血干细胞移植的重型再障患者,免疫抑制治疗是重要手段。常用药物,如抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG),通过抑制异常免疫反应,减少对造血干细胞的攻击,有效率约为60%-70%。同时常联合环孢素A,可提高疗效并减少不良反应。
2.造血干细胞移植
对于年龄≤40岁、有合适供者的重型再障患者,异基因造血干细胞移植是有望根治的方法。移植后5年生存率可达70%-80%,但存在移植物抗宿主病等风险,需严格筛选供者并在移植前后做好管理。
3.促造血治疗
雄激素类药物,如司坦唑醇、达那唑等,能促进骨髓造血,提升血红蛋白、白细胞及血小板水平,一般需持续用药3-6个月以上才可见效。此外,造血生长因子如粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、促红细胞生成素(EPO)等,可刺激造血干细胞增殖分化,改善血细胞减少症状。
4.对症支持治疗
贫血严重时需输注红细胞,维持血红蛋白在70-80g/L以上,保障组织器官的氧供。血小板明显减少且有出血倾向时,输注血小板预防出血。同时积极控制感染,根据病原菌选用敏感抗生素。
5.感染预防
患者因粒细胞缺乏,易发生感染。需做好个人卫生,保持居住环境清洁,定期消毒。避免去人员密集场所,必要时佩戴口罩。加强口腔、皮肤及肛周护理,减少感染机会。
再生障碍性贫血患者及家属要保持积极乐观的心态,治疗过程虽漫长且艰辛,但规范治疗可显著改善病情。严格遵循医嘱按时服药,定期复查血常规、肝肾功能等指标。若出现发热、出血加重等异常情况,务必及时就医。日常生活中注意休息,合理饮食,适当加强营养,为治疗创造良好条件。