硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病,还可累及心肺、肾、消化道等多个系统。下面为大家介绍硬皮病的确诊方法。
1.临床表现:
皮肤症状:皮肤对称性弥漫性水肿,可累及面部、颈部、前胸、手背、四肢及躯干部。皮肤增厚、纤维化,后期皮肤可出现萎缩、光滑、发亮,类似皮革,汗毛减少、消失。
系统症状:雷诺现象、吞咽困难、关节痛、肌肉疼痛、皮肤溃疡、肺间质纤维化、肺动脉高压、心脏扩大、心包积液等。
2.自身抗体检测:
抗Scl-72抗体:特异性高达90%,但敏感性仅为25%~30%。
抗着丝点抗体:对局限型硬皮病的诊断有较高的特异性。
抗拓扑异构酶I抗体:对弥漫型硬皮病的诊断有较高的特异性。
抗Scl-72抗体和抗着丝点抗体同时阳性,对诊断局限性硬皮病的特异性更高。
3.其他检查:
血常规:可有贫血、白细胞和血小板减少。
尿常规:可有蛋白尿、血尿和管型尿。
血沉:增快。
抗核抗体:阳性率达90%以上,滴度多较高。
免疫球蛋白:可升高。
皮肤活检:有助于确诊硬皮病。
4.诊断标准:
主要标准:近端硬皮病:掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、紧硬;弥漫性硬皮病:皮肤对称性弥漫性增厚、紧硬。
次要标准:雷诺现象;指端硬化;皮肤病变由手指延伸至掌部、前臂、面部、颈部及躯干部;同侧肢体皮肤肿胀或手指腊肠样改变;肺功能异常;食管蠕动功能异常。
具备主要标准和1条或1条以上次要标准者,可诊断为硬皮病。
需要注意的是,硬皮病的诊断需要综合临床表现、自身抗体检测和其他检查结果进行判断。确诊后,应及时就医,在医生的指导下进行治疗。