病好发年龄为青少年,个别病例成年以后发病同一家族人发病年龄大致相同但轻重不一其症状主要有以下几个重点:
2、随着病情进展躯干和上肢也发生共济失调字迹潦草、甚至无法书写可有肢体和头部震颤或出现舞蹈样或肌阵挛样的不自主运动
4、小腿的健反射消失上肢反射早期存在后期可消失跖反射常常为伸性锥体束损害还可使肌张力增高共济伯调步态可转变为痉挛步态
6、此外还可有视神经萎缩、视网膜色素沉着眼睑下垂、瞳孔反射异常及眼肌瘫痪偶有听力、前庭功能障碍及吞咽困难
8、心脏蹭为心脏扩大心脏杂音EKG异常心脏瓣膜病心肌营养不良心传导阻滞及心力衰竭可以为本病突然死亡的原因