先天性胆总管囊肿按其发生部位不同可分为五型,即胆总管囊状扩张型、胆总管憩室型、胆总管末端囊性脱垂型、肝内胆管囊状扩张型和肝外胆管多发扩张型。
1.胆总管囊状扩张型
胆总管囊状扩张型是最常见的类型,占先天性胆总管囊肿的70%-80%。胆总管呈球形或梭形扩张,可累及肝总管。
2.胆总管憩室型
胆总管憩室型较少见,为胆总管壁的先天性憩室样扩张。
3.胆总管末端囊性脱垂型
胆总管末端囊性脱垂型也称先天性胆总管憩室,比较罕见。
4.肝内胆管囊状扩张型
肝内胆管囊状扩张型多为双侧性,也可累及一叶或半肝,病变与胆管相通。
5.肝外胆管多发扩张型
肝外胆管多发扩张型较为少见,病变累及肝外胆管的多个部位,呈节段性扩张。