遗传性共济失调的症状表现首先是运动的障碍，吞咽困难，还有就是震颤，主要表现为运动性震颤、姿势性震颤或者是意向性震颤，若是伴随椎体外系损害也可表现出静止性震颤，还有痉挛的状态，锥体外系症状、认知功能减退以及一些精神障碍。病人主要表现为注意力不集中，记忆力明显的受损减退，经常的丢三落四，容易忘事儿，执行力下降，其中抑郁而睡眠障碍，往往他的睡眠质量是非常的不佳，精神行为表现出异常，性格方面表现的比较偏执，临床比较多见的精神障碍还有一些就是其他的症状和体征，比如说是神经的病变，还有一些骨骼的畸形皮肤的病变。它多见于一些眼球结膜、面颈部的皮肤毛细血管的扩张等。对于遗传性共济失调症的症状而吞咽困难和饮水呛咳，是由于脑干的神经核团受损所造成的。随着病情的进展，临床表现也会逐渐的明显并且多见。表现出的运动障碍会往往使病人表现出步态异常或者多为首发症状，表现为就是走路像而醉酒样或者是画圈儿、剪刀步态，在而不平坦的道路走路时，明显的会表现出走不稳，随着病情的进展可能表现出起坐不稳或者是卧床这种现象。
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