间质性肺炎的病因复杂,主要包括已知病因、特发性间质性肺炎和其他疾病相关三类,具体病因众多,诊断和治疗需综合考虑多方面因素。
间质性肺炎是一种主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病,病因复杂,常见的有以下几类:
1.已知病因:
药物:如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤、呋喃妥因等。
环境/职业暴露:如吸入无机粉尘(二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铁、锡、铝等)、有机粉尘(霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者肺、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤)、混合性粉尘、有害气体(二氧化硫、氮氧化物、氯气、臭氧等)、过敏原(异种蛋白、屋尘、动物皮屑、真菌孢子、寄生虫、化学毒物、药物)、放射性损伤、病毒感染(流感病毒、副流感病毒、腺病毒、鼻病毒、冠状病毒、麻疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、EB病毒等)、细菌感染(肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、军团菌、肺炎支原体、鹦鹉热衣原体、沙眼衣原体、曲霉菌、卡氏肺孢子虫等)、真菌感染(白念珠菌、曲霉、隐球菌、组织胞浆菌、球孢子菌、副球孢子菌等)、寄生虫感染(肺吸虫、卫氏并殖吸虫、卡氏肺孢子虫、弓形体等)。
治疗相关:如放疗、化疗、骨髓移植。
2.特发性间质性肺炎:
特发性肺纤维化:原因不明,好发于50岁以上人群,男性多于女性,隐匿起病,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,双肺底可闻及Velcro啰音。胸部高分辨CT对诊断有重要价值。
非特异性间质性肺炎:原因不明,临床表现与特发性肺纤维化相似,但病情进展相对较慢。
机化性肺炎:原因不明,多有发热、咳嗽、咳脓痰等症状,胸部高分辨CT表现为双肺多发斑片状密度增高影,可伴有实变影,其内可见支气管充气征。
隐源性机化性肺炎:原因不明,临床表现与机化性肺炎相似,但胸部高分辨CT表现为双肺多发结节影,部分可伴有空洞形成。
急性间质性肺炎:原因不明,起病急,病情进展迅速,主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难,双肺可闻及爆裂音。胸部高分辨CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影和实变影。
呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病:原因不明,多见于中青年男性,常有吸烟史,主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难,双肺可闻及Velcro啰音。胸部高分辨CT表现为双肺弥漫性网格状阴影和小结节影。
脱屑性间质性肺炎:原因不明,多见于儿童和青少年,主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难,双肺可闻及Velcro啰音。胸部高分辨CT表现为双肺弥漫性磨玻璃影和实变影。
3.其他疾病相关:
结缔组织病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病等,可累及肺间质,导致间质性肺炎。
血管炎:如Wegener肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜等,可累及肺血管,导致间质性肺炎。
其他:如结节病、肺泡蛋白沉积症、朗格汉斯组织细胞增生症、特发性肺含铁血黄素沉着症等,也可导致间质性肺炎。
总之,间质性肺炎的病因复杂,诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查、影像学检查等。对于不明原因的间质性肺炎,需要进行详细的检查和评估,以明确病因,并采取相应的治疗措施。