原发性心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性基因及基因外因素)引起的,局限于心肌的疾病,不包括心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心血管病等。根据左心室射血分数(LVEF)降低(<50%)或保留(≥50%)可分为:
1.射血分数降低的心力衰竭(HF):心脏射血分数(LVEF)
2.射血分数保留的心力衰竭(HFpEF):心脏射血分数(LVEF)≥50%,LVEF虽正常,但有心室充盈异常和(或)舒张功能障碍。
3.心脏性猝死:是原发性心肌病的主要死亡原因,心脏性猝死是指由于心脏原因导致的自然死亡,发生在症状出现后1小时内。
4.心律失常:心律失常是原发性心肌病常见的并发症,如心房颤动、室性心律失常等。
5.血栓栓塞:心房颤动是原发性心肌病最常见的心律失常类型,心房颤动容易导致血栓形成,栓子脱落可引起脑栓塞等血栓栓塞事件。
6.心力衰竭:心力衰竭是原发性心肌病最常见的并发症,也是主要的死亡原因。
7.心肌病心肌病:原发性心肌病可导致心肌结构和功能的改变,最终发展为心肌病。
原发性心肌病的诊断主要依靠临床表现、心电图、超声心动图等检查。治疗方法包括药物治疗、起搏器治疗、心脏再同步化治疗、植入型心律转复除颤器治疗、心脏移植等。
原发性心肌病的预防包括:
1.积极治疗原发病:如控制高血压、糖尿病、高血脂等,可减少原发性心肌病的发生风险。
2.避免危险因素:如戒烟、限酒、控制体重、适当运动等,可减少原发性心肌病的发生风险。
3.定期体检:有原发性心肌病家族史、心脏疾病家族史、心血管疾病高危因素的人群,应定期进行体检,以便早期发现和治疗原发性心肌病。
4.健康生活方式:保持健康的生活方式,如均衡饮食、适量运动、戒烟限酒、心理平衡等,可减少原发性心肌病的发生风险。
总之,原发性心肌病是一组异质性心肌疾病,预后较差,早期诊断和治疗对改善预后至关重要。