先天性胆总管囊肿是一种先天性胆道畸形,根据其病变特点可分为五种类型,分别为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型。
1.Ⅰ型
胆总管囊性扩张,多位于胆总管十二指肠上段,这是最常见的类型,约占先天性胆总管囊肿的70%~80%。
2.Ⅱ型
胆总管憩室样扩张,多位于胆总管壁内段,此型较为少见,约占先天性胆总管囊肿的10%~15%。
3.Ⅲ型
胆总管末端囊性脱垂,多位于胆总管末端,本型也较少见,约占先天性胆总管囊肿的5%~10%。
4.Ⅳ型
肝内外胆管多发囊状扩张,可同时伴有肝内胆管扩张。Ⅳ型较为罕见,常伴有其他先天性肝胆系统畸形。
5.Ⅴ型
肝内胆管囊状扩张,而胆总管无扩张。此型更为罕见,常伴有其他系统的先天性疾病。