直接型颈动脉海绵窦瘘的表现有颅内杂音、头疼、搏动性突眼、眼球运动障碍、视力障碍、鼻出血、眼结膜充血等，可通过磁共振成像、磁共振血管成像、数字减影血管造影、计算机断层扫描血管造影等方法进行诊断。
一.表现
1.颅内杂音常为突然头痛后闻及连续的机器轰鸣样杂音，夜晚及安静时尤为明显，有与脉搏一致的增强，听诊时可在眼眶、乳突、颞部、额部、颈部甚至整个头部听到杂音。压迫同侧颈动脉可使杂音消失或减弱。
2.头疼常见于患病早期，多局限于眼眶和颞部，与局部的和脑膜的血管极度扩张或三叉神经第一、第二支受到扩张的海绵窦牵拉有关。
3.搏动性突眼眼球向前突出并有与脉搏相一致的跳动，突出度为424mm，平均810mm。手触摸眼球可感到搏动和“猫喘”样震颤。
4.眼球运动障碍因累及动眼神经、滑车神经和外展神经所致，造成患侧眼球各向运动受限，伴有复视。
5.视力障碍患侧进行性视力下降，甚至失明。可能由视神经及视网膜的缺血、视神经的直接损伤或角膜混浊等原因导致。
6.鼻出血
假性动脉瘤破裂，出血可经鼻旁窦进入鼻腔，出血量大，可为致命性大出血。
7.眼结膜充血
可见眶部、内眦部、眼结膜、视网膜甚至面部、额部都发生静脉怒张、结膜充血甚至出血。
二.诊断
1.磁共振成像磁共振成像可以显示海绵窦及其周围结构的异常变化。
2.磁共振血管成像磁共振血管成像能提供非侵入性的血管成像，有助于初步筛查。
3.数字减影血管造影数字减影血管造影是诊断该病的金标准，能够详细显示颈动脉与海绵窦之间的异常交通，并明确瘘口的位置和大小。
4.计算机断层扫描血管造影计算机断层扫描血管造影也可以提供三维图像，用于诊断，但分辨率不如DSA。
