先天性肝纤维化是什么病?

郭朋 2025-06-27 20:43:10 1

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血而死亡。先天性肝纤维化属常染色体隐性遗传性疾病,其父母任一方若为杂合子,其表型多正常,而其子女患该类疾病的机会均等,可一家同时有数人发病。先天性肝纤维化根据不同的临床表现,可以分为门脉高压型、胆管炎型、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,也可有合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。

点赞
相关资源

肝纤维化ct可以检查出来吗 2025-06-27

CT检查肝纤维化只能够起到辅助的作用,并不能够直接诊断。肝纤维化可以进行其他的检查,来帮助加以诊断。如:实验室检查、影像学检查、病理学检查等。实验室检查包括血常规、肝功能检查等,检查指标是否正常。影像学检查包括瞬间弹性成像,是项无创伤的检查,通过检查肝脏的弹


肝纤维化四项指标正常肝硬化严重吗 2025-06-27

肝纤维化四项指标正常,说明肝硬化不是太严重,但具体还需结合其他检查综合判断。肝纤维化四项指标包括透明质酸酶、层粘连蛋白、IV型胶原、血清III型前胶原。在这四项指标中,若其中有一项指标偏高,肝脏可能已经出现了纤维增生,若两项或三项指标均有不同程度的升高,则可能


肝纤维化可不可以治 2025-06-27

肝纤维化大多数情况下都可以治疗。在平时生活中,肝纤维化患者也需要积极针对原发病治疗。平时多吃高蛋白、高维生素的食物。注意休息,适当参加体育锻炼。


肝纤维化的症状有哪些 2025-06-27

肝纤维化的症状包括疲乏无力、食欲减退、消化不良、出血等。肝纤维化早期的患者通常会出现疲乏无力的症状。当肝脏受损时,可能会影响胃肠道分泌以及吸收功能,此时多数会出现食欲不振的情况。当胃肠道消化吸收功能紊乱后,患者多数会出现消化不良的情况,比如上腹部胀痛、便秘


肝纤维化的症状是什么? 2025-06-27

肝纤维化通常并没有症状,患者主要的表现需要结合引起肝纤维化的原发病判断,如果是肝炎引起的,患者会出现疲乏、食欲减退、恶心、腹胀、肝区疼痛以及牙龈出血、皮肤和黏膜出血等症状。肝纤维化的诊断是通过影像学的检查,金标准是肝活检。建议日常多休息,避免过度劳累。注意


肝纤维化早期诊断方法? 2025-06-27

肝纤维化一般通过查体、影像学检查、实验室检查等结果综合分析。肝纤维化患者一般通过触诊、叩诊、视诊查体等方式了解肝脏病变情况。肝纤维早期患者一般通过瞬时弹性成像检查测定肝脏弹性评估肝纤维化的程度。此外,肝纤维化还可通过B超检查、CT、磁共振成像观察肝脏的形态变


肝纤维化是什么意思? 2025-06-27

肝纤维化是一种病理学概念,指肝穿刺取出的组织学标本在显微镜下肝组织内细胞外基质过度增生和异常沉积,导致肝脏结构或功能异常的病理变化。肝纤维化的本质是肝脏对于慢性损伤的一种修复反应,好比人体皮肤受到损伤后的疤痕形成。肝炎病毒、过度饮酒、摄入脂肪过多等等均可能


肝纤维化可以治吗? 2025-06-27

肝纤维化是可以治愈的。肝纤维化是肝脏发生病变的一个病理过程,经过保护肝脏能够使肝纤维化得到治疗。应针对具体的肝脏疾病,进行针对性的治疗。平时还要养成良好的饮食习惯,饮食一定要规律,三餐定时定量,不要暴饮暴食,更不要饥一顿饱一顿,防止辛辣刺激的食物,防止烟酒


肝纤维化的正常值是多少? 2025-06-27

纤维化的正常值是每毫升含有0-18纳克的三型前胶原,30-140纳克的四型胶原,0-120纳克的透明质酸酶,50-180纳克的层粘连蛋白。病人如果数值过高超出正常范围会导致肝纤维化,所以需要适当做肝穿刺活检,如果表现出异常还需及时进行相应治疗,避免导致肝脏疾病。日常生活中还需


怎样治疗肝纤维化? 2025-06-27

肝纤维化的防治策略,包括控制原发病去除病因,保护肝细胞,阻止肝细胞凋亡,促进肝细胞增生,抑制炎症反应,抑制星状细胞活化,促进其凋亡,抑制肝脏细胞外基质的合成与分泌,促进其降解。肝纤维化的治疗药物,包括一、干扰素,干扰素在体外能降低胶原mRNA的稳定性,减少胶原

返回