肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管，平均生存期仅2.8年~4年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”，其主要病因包括已知病因的肺纤维化和特发性肺纤维化，诊断主要依靠临床表现、胸部高分辨率CT和肺功能检查等，治疗主要包括一般治疗、药物治疗、肺康复治疗和手术治疗，预后与多种因素有关。
肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。特发性肺纤维化是肺纤维化中最常见的一种类型，其平均生存期仅2.8年~4年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”。
肺纤维化的主要病因包括：
已知病因的肺纤维化：如环境因素（吸入无机粉尘、有机粉尘、气体等）、药物相关性肺纤维化、治疗相关性肺纤维化、感染相关性肺纤维化、结缔组织病相关性肺纤维化、慢性心脏疾病相关性肺纤维化、慢性肾功能不全相关性肺纤维化、慢性肝病相关性肺纤维化、肺泡蛋白沉积症、肺朗格汉斯组织细胞增生症、特发性肺含铁血黄素沉着症、神经纤维瘤病相关的肺血管畸形等。
特发性肺纤维化：原因不明，多认为与遗传、环境因素、自身免疫有关。
肺纤维化的诊断主要依靠临床表现、胸部高分辨率CT和肺功能检查等。确诊需要排除其他可能导致间质性肺疾病的原因，如感染、药物相关性肺纤维化、结缔组织病相关性肺纤维化等。
肺纤维化的治疗主要包括以下几个方面：
一般治疗：包括休息、吸氧、营养支持等。
药物治疗：包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗氧化剂、抗纤维化药物等。
肺康复治疗：包括呼吸训练、运动训练、营养支持等。
手术治疗：肺移植是治疗终末期肺纤维化的有效方法。
肺纤维化的预后与多种因素有关，如病因、病情严重程度、治疗反应等。早期诊断和治疗有助于改善预后。
需要注意的是，肺纤维化是一种严重的疾病，需要长期治疗和管理。患者应遵循医生的建议，按时服药、定期复查，并注意休息、避免感染等。同时，肺纤维化患者的家属也应给予患者心理支持和照顾，帮助患者提高生活质量。
