系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的自身免疫性疾病,与遗传、环境、雌激素等因素有关,临床表现多样,可累及全身多个系统和脏器,严重可致死,早期诊断、早期治疗、合理治疗可改善预后。
系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后可完全消失。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用糖皮质激素治疗引起各种感染等多种原因导致死亡。
系统性红斑狼疮好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女∶男为7~9∶1。儿童和老年患者男女比例约为1∶2。从幼儿到老年均可发病,但以20~40岁年龄段为发病高峰。系统性红斑狼疮的发病与遗传、环境、雌激素等因素有关。目前,系统性红斑狼疮的具体病因尚未完全明确,但可能与以下因素有关:
1.遗传因素:系统性红斑狼疮具有一定的家族遗传性,患者亲属中患系统性红斑狼疮的概率约为1%~3%。
2.环境因素:包括感染、紫外线照射、药物、化学试剂等。
3.雌激素:系统性红斑狼疮好发于育龄期女性,且妊娠期病情可减轻,提示雌激素在系统性红斑狼疮的发病中起重要作用。
系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可累及全身多个系统和脏器,常见的临床表现如下:
1.皮肤和黏膜:约80%的患者会出现皮肤和黏膜损害,表现为面颊部对称性的蝶形红斑,可累及鼻梁,形似蝴蝶,日晒后加重。还可出现盘状红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象等。
2.关节和肌肉:约90%的患者会出现关节和肌肉疼痛,多发生在手指、腕、肘、膝等关节,呈对称性、游走性疼痛,可伴有肿胀、发热。
3.肾脏:约75%的患者会出现肾脏损害,表现为蛋白尿、血尿、管型尿等,严重者可出现肾功能衰竭。
4.心血管:约20%的患者会出现心包炎、心肌炎、心律失常等心血管损害。
5.肺和胸膜:约30%的患者会出现胸膜炎、肺炎等肺部损害。
6.神经系统:约10%的患者会出现神经系统损害,表现为头痛、癫痫、偏瘫、失语等。
7.血液系统:约30%的患者会出现贫血、白细胞减少、血小板减少等血液系统损害。
系统性红斑狼疮的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查等。目前,系统性红斑狼疮的诊断标准主要包括以下11项:
1.颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。
2.盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3.光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到。
4.口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
5.关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多外周关节,有压痛、肿胀、积液。
6.浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变:蛋白尿>0.5g/d或红细胞管型。
8.神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱。
9.血液学疾病:溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少。
10.免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少一项梅毒血清试验假阳性),或补体C3、C4降低,或抗核抗体阳性。
11.抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。
系统性红斑狼疮的治疗主要包括以下几个方面:
1.一般治疗:包括休息、饮食、避免日晒等。
2.药物治疗:主要包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药、生物制剂等。
3.对症治疗:根据患者的具体情况,进行相应的对症治疗,如关节痛可给予止痛药物,肾功能不全可给予透析治疗等。
4.其他治疗:如血浆置换、免疫吸附等。
系统性红斑狼疮的预后与多种因素有关,如患者的年龄、性别、病情严重程度、治疗情况等。早期诊断、早期治疗、合理治疗可以明显改善患者的预后。
总之,系统性红斑狼疮是一种严重的自身免疫性疾病,需要及时诊断和治疗。患者应注意休息,避免日晒,避免感染,定期复查,遵医嘱用药。