糖原累积症Ⅰa型和Ⅰb型有什么不同？

　　肝糖原累积病是由于在空腹低血糖的时候，由于胰高糖数的代偿分泌，促进了肝糖原的分解，因此造成了这个孩子体内磷酸葡萄糖累积和由此产生过量的乳酸，甘油三酯，胆固醇，而表现出的一系列的病理生理过程，所以从理论上讲只要保证这个孩子正常的血糖，就可以阻断这种异常的

　　肝糖原累积病是由于在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌，促进肝糖原的分解，因此造成孩子体内葡糖-6-磷酸酶累积，由此产生过量的乳酸、甘油三酯、胆固醇而表现出的一系列的病理生理过程。所以从理论上讲，保证孩子正常的血糖，可以阻断异常的分化过程，因此减轻临床

　　?本质上两者都是一样的物质，主要是存在的部位不同。肝脏和肌肉的糖原含量比较高。肝糖原主要是维持血糖水平的相对恒定，当体内摄入过多的糖时，肝脏会把多余的糖以肝源的形式储存在肝脏，如果血液的血糖水平低了，肝糖原就会分解成糖，因此提高血糖的水平。肌糖原主要作

　　肝糖原和肌糖原是相同的物质，只是存属机体的部位不同，对我们的人体都有重要的作用。肝糖原和肌糖原区别在本质上两者都是一样的物质。肝糖原主要是维持血糖水平的相对恒定，当体内摄入过多的糖时，肝脏会把多余的糖以肝源的形式储存在肝脏。如果血液的血糖水平低了，肝糖

　　肌糖原不能直接补充血糖，是因为肌肉内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能使肌糖原分解为葡萄糖和补充血糖，其分解产物是乳酸或彻底氧化为H2O 和CO2，只能供给肌肉本身利用。主要原理为肌糖原储存于肌肉中，在剧烈运动消耗大量血糖时肌糖原分解供能，肌糖元由于缺乏葡萄糖-6-磷酸

　　肌糖原是肌肉中糖的储存形式，在剧烈运动消耗大量血糖时肌糖原不能直接分解成葡萄糖必须先分解产生乳酸，经血液循环到肝脏再在肝脏内转变为肝糖原或者合成为葡萄糖。肌糖原转变为乳酸释放能量的过程主要是发生在剧烈运动和无氧运动，运动过后肌肉酸痛就是因为有大量的乳酸

　　糖原累积症不是糖尿病，糖原累积症是一种比较稀少的隐形遗传性疾病，它是由于病人难以正常地代谢糖原，造成糖原在体内异常蓄积的一种疾病，可表现为肝脏大小的异常以及肌肉和肌张力的异常。而糖尿病是一种典型的多基因遗传性的疾病，它在人群中广泛存在，已经成为了一项公

　　糖原累积症这种疾病，可能大家都有些陌生。因为这是一种发病率较低的疾病。糖原累积症与遗传基因有关。所以在治愈方面较为棘手。患者在出现身体关于糖原累积症的症状时，要及时就医。　　糖原累积症主要就是指人体内染色体出现异常，导致患者无法进行代谢身体内的糖原，出

　　糖原累积症一型是由于先天性酶的功能缺陷所导致的糖原代谢障碍性疾病。大部分属于常染色体隐性遗传，目前没有很好的治愈方法。一般通过饮食条件和营养管理来控制病情，维持血糖在正常范围之内，纠正相应的代谢紊乱，尽量减少延迟并发症的发生。

　　糖原累积症是由于先天性的酶功能缺陷，所导致的糖原代谢障碍性疾病。临床表现主要是生后不久就出现低血糖，伴有肝脏肿大、血脂偏高、高乳酸血症等。部分患儿会出现身材矮小以及肥胖。需要完善基因等相关检查，诊断的金标准主要是肝组织活检。