肝豆状核变性的临床表现有哪些?

袁维栋 2025-06-22 07:39:33 2

  肝豆状核变性发病年龄三到二十岁,其中以七到十二岁最为多见,约50%以上的病例以肝病症状开始,约20%以神经系统异常为首发症状,其余约30%,以肝病和神经系统混合表现。少数病例以溶血性贫血骨关节症状血尿以及精神症状等疾病。首先我们看看肝病症状,常先于神经系统症状出现,为急性或者是慢性肝炎表现,比如有食欲缺乏,黄疸,肝脾增大,肝功异常等等,另外神经系统表现多见于年龄较大的儿童常见肌张力不全,步态异常,精细动作困难,构音障碍,咀嚼吞咽困难,流涎,表情呆板,肢体震颤自主运动时更明显,晚期精神行为改变和学习困难一般没有严重的智力低下和感觉障碍,其次还会出现眼部症状,血液系统症状以及骨骼的一个改变。

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