阵发性室上性心动过速

　　阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变造成的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，因此又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大部分的病人有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。血红蛋白

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，它本质上是一种良性的克隆性疾病。得了此病患者的中位生存期为10-15年，部分患者病情可以逐渐减轻，甚至表现出不同程度的自发缓解，自发缓解率大概在10%-12%左右。主要的死

　　一，血红蛋白尿，血红蛋白尿为首发症状者占四分之一，尿液外观为酱油或红葡萄酒样，伴乏力，胸骨后及腰腹疼痛、发热等。轻型血红蛋白尿，仅表现为尿隐血实验阳性。二，血细胞减少，可有不同程度的贫血，中性粒细胞减少及功能缺陷，可造成各种感染。血小板减少可有出血倾向

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感，临床上表现为和睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴随全血细胞减少或反复血栓形成。治疗方法：尽量防止感染、劳累等诱发因素，避免加重阵

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是属于骨髓衰竭性疾病。它是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，是一种良性克隆性疾病。临床上表现以血管内溶血为主要的临床表现，根据溶血的程度，可以表现为不同程度的贫血，同时伴随血栓形成和骨髓衰竭，所以

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血，干细胞基因突变导致的的红细胞膜缺陷性溶血病，是一种良性克隆性疾病。本病是一个或多个造血干细胞x染色体上磷脂酰肌醇聚糖a基因突变导致的。此基因的蛋白产物是糖基转移酶，是合成糖磷脂酰肌醇所必需的，异常的造血干细胞及

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗。一、首先对症支持治疗：1、包括输血，必要时输注红细胞，采用去白的红细胞。2、雄激素，可口服十一酸睾酮，达那唑司坦唑醇等刺激红细胞生成。3、铁剂，前提是要有缺铁的证据。二、控制溶血的发作可选择的药物有糖皮质激素，碳酸氢钠，大剂

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病，本身是十分罕见的疾病，有报道称大概每100万人口中只有1-10例，因此其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现，因此容易表现出误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血，有和贫血

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是后天获得性造血干细胞基因突变导致的的红细胞膜缺陷造成的慢性血管内溶血，常在睡眠时发作，可伴随血红蛋白尿、全血细胞减少、血栓形成。发病年龄高峰在20-40岁，由一个或多个造血干细胞X染色体上磷脂酰肌醇聚糖A基因突变导致的。临床表现以血管

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的红细胞膜缺陷，造成的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症，多数病人起病多隐袭，缓慢，以贫血出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较多，少数病人已感染，血栓形成表现，起病急骤。阵发性睡眠性血