PNH的实验室检查项目主要包括血常规、酸化血清溶血试验(Ham试验)、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞术。
1.血常规
PNH患者由于红细胞破坏过多,可出现不同程度的贫血。网织红细胞升高提示骨髓造血功能活跃。白细胞和血小板计数可正常或减少。
2.酸化血清溶血试验(Ham试验)
特异性较高的试验,阳性提示PNH可能。PNH患者红细胞在酸性环境中易被破坏,导致溶血。
3.蔗糖溶血试验
间接提示PNH存在,阳性率较Ham试验低。红细胞在蔗糖溶液中,若存在补体敏感因子,可导致溶血。
4.蛇毒因子溶血试验
敏感性和特异性均较高对PNH有确诊价值。蛇毒因子能激活红细胞膜上的C3转化酶,导致溶血。
5.流式细胞术
检测红细胞表面的糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚蛋白是诊断PNH的金标准。可同时检测其他血液系统疾病。