川崎病是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,病因尚不明确,可发生心血管并发症,好发于5岁以下婴幼儿,春、冬季多发,目前无特效预防方法。
川崎病又称小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。1967年由日本川崎富作医生首次报道,目前病因尚不明确,可能与感染、免疫异常、遗传等因素有关。高发年龄为5岁以下婴幼儿,男多于女,成人及3个月以下婴儿少见。四季均可发病,以春、冬季多发。
主要症状:
发热:为首发症状,体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。
皮肤黏膜表现:发热数日后,掌跖面红肿且痛,躯干部出现大小不一的斑丘疹,形态无特殊,面部四肢亦有,不痒,无疱疹或结痂。
黏膜表现:双眼球结膜充血,但无脓性分泌物或流泪,持续于整个发热期或更长。唇面红肿、干燥和皲裂,甚至有出血;口腔黏膜充血,草莓舌;扁桃体炎,咽部、悬雍垂处可见黏膜疹。
淋巴结肿大:颈部淋巴结肿大,有时达直径3cm以上,但无化脓。
心血管症状:于疾病1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,偶有心肌梗死。冠状动脉瘤多发生于病程第2~4周,可发生冠状动脉扩张,甚至动脉瘤形成。
其他:可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、肝炎、关节炎、尿道炎、血小板增多、血沉加快、C反应蛋白增高等。
诊断:根据临床表现,结合实验室检查,如白细胞升高、血小板增多、C反应蛋白增高等,以及超声心动图检查发现冠状动脉扩张或动脉瘤,即可明确诊断。
治疗:主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要使用阿司匹林、免疫球蛋白等,以减轻炎症反应,预防冠状动脉病变的发生。手术治疗主要适用于冠状动脉瘤有明显并发症者,如动脉瘤破裂、血栓形成等。
预后:大多数患儿预后良好,呈自限性经过,适当治疗可以逐渐康复。但部分患儿可出现冠状动脉瘤,少数可导致心肌梗死,甚至死亡。
预防:目前尚无特效预防方法,主要是加强护理,注意营养,避免感染。对密切接触的易感儿应隔离观察10天,对曾患川崎病的患儿,应长期随访,注意心血管系统的变化。
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