肾盂输尿管连接处狭窄是先天性肾盂输尿管连接部梗阻最多见的原因。狭窄段长度一般在0.5~2厘米之间，狭窄是由于肾盂输尿管连接处或者输尿管起始阶段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎症变化，但有些显示为肌肉发育不良甚至缺如，而妨碍正常蠕动波的传递。临床表现可以表现为腹部包块多见于新生儿和婴幼儿，腰腹部疼痛，消化道症状，尿路感染，血尿，高血压，尿毒症等，一般诊断是靠超声，静脉肾盂造影，排泄性尿路造影，CT，磁共振，放射性核素检查。治疗上应遵循的原则是解除梗阻并尽可能的保留肾脏，以最大限度的保护病人肾功能。如没有症状的轻度积水，可暂不行手术治疗，做严密观察，定期随访。对中度以上的肾积水表现出临床症状者应积极手术。大部分幼小婴儿轻中度肾积水不需要手术，在随访观察中可自行好转。重度肾积水患儿都需要手术，手术的具体方法可以选择肾盂成形术。严重的肾功能损害者可以考虑做肾切除手术，对于合并感染者可以先行肾造瘘，感染控制后再行手术治疗。
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