抗蛋白酶3抗体升高可见于韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、寡免疫复合物型新月体性肾小球肾炎等多种疾病，但其只是辅助诊断指标，确诊需结合多种检查。
1.韦格纳肉芽肿（WG）
韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，可累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理特征为血管壁的炎症和坏死。WG多侵犯上、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿患者血清中约85%可检测到抗蛋白酶3抗体。
2.显微镜下多血管炎（MPA）
显微镜下多血管炎是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。临床表现为急进性肾炎、肺出血和新月体性肾小球肾炎，常伴有发热、关节痛、肌痛、皮疹、外周神经炎及眼部病变等。抗蛋白酶3抗体是MPA的特异性抗体。
3.寡免疫复合物型新月体性肾小球肾炎
寡免疫复合物型新月体性肾小球肾炎好发于中老年人，常在上呼吸道感染后1～3周内出现急进性肾炎综合征，可伴有少尿或无尿。多数患者抗肾小球基底膜抗体阳性，少部分患者抗中性粒细胞胞质抗体阳性，也有部分患者抗蛋白酶3抗体阳性。
此外，抗蛋白酶3抗体还可见于特发性肺纤维化、结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征、自身免疫性肝炎、系统性红斑狼疮等疾病。需要注意的是，抗蛋白酶3抗体只是一种辅助诊断指标，确诊还需要结合临床症状、体征、影像学检查及病理活检等综合判断。
