婴儿进行性脊肌萎缩症要注意基因筛查与产前诊断、日常护理与营养支持、康复治疗、呼吸管理、心理支持与家庭护理等事项。
1.基因筛查与产前诊断
由于该病为常染色体隐性遗传病,进行孕前的遗传咨询和产前基因诊断较为重要,可以有效预防胎儿患病。
2.日常护理与营养支持
保持饮食均衡,适当补充维生素,食用新鲜瓜果蔬菜。对于存在吞咽困难或其他进食障碍的患儿,提供高能量、高蛋白饮食或特殊配方食品来维持其生长发育。同时,要注意天气变化,避免寒冷刺激,注意保暖。
3.康复治疗
在专业指导下,进行体位设定、辅具应用、牵伸训练、运动训练等康复治疗,以维持肌肉强度,减少或预防肌肉挛缩和骨骼畸形。
4.呼吸管理
对于存在呼吸功能不全的患儿,使用肺体积扩张器、气道湿化器等设备来优化通气模式,确保睡眠时有适当的氧合水平,并定期进行呼吸功能锻炼。
5.心理支持与家庭护理
给予患儿足够的关心与帮助,保持生活环境安静整洁。家长应学习相关护理知识,定期评估患儿的皮肤完整性,预防压疮和泌尿系感染等并发症的发生。同时,通过认知行为疗法等方式提高患儿的生活质量。