地中海贫血对患者的危害主要包括贫血、脾脏肿大、骨骼改变、黄疸和肝脾功能异常、心力衰竭以及感染等。
1.贫血
重型地中海贫血患者由于珠蛋白链的完全缺失或显著减少,导致血红蛋白的合成严重不足,从而引起严重的贫血。贫血会使患者出现面色苍白、乏力、心悸、气促等症状,严重影响生活质量。
2.脾脏肿大
由于长期贫血,患者的脾脏会代偿性增生,以增加红细胞的破坏和清除。脾脏肿大可能会导致腹部不适、疼痛、消化不良等症状,严重时甚至可能发生脾破裂。
3.骨骼改变
地中海贫血还可能导致骨骼的改变,如颅骨增厚、长骨变短、肋骨和脊椎骨畸形等。这可能会影响患者的身高和身体发育,严重时还可能导致骨骼疼痛和骨折。
4.黄疸和肝脾功能异常
重型地中海贫血患者由于红细胞破坏过多,胆红素生成增加,可能会出现黄疸。同时,肝脏和脾脏的功能也可能受到影响,导致肝功能异常。
5.心力衰竭
长期的贫血和其他并发症可能会导致心脏的负担增加,进而引发心力衰竭。这是重型地中海贫血患者最常见的死因之一。
6.感染
由于免疫功能低下,重型地中海贫血患者容易感染各种病原体,如细菌、病毒和真菌等。感染可能会加重病情,甚至危及生命。
对于重型地中海贫血患者,定期输血是主要的治疗方法。输血可以补充患者体内缺乏的血红蛋白,但也可能会带来一些副作用,如铁过载等。因此,需要定期监测铁蛋白水平,并进行排铁治疗。