白塞病是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。多数患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。未经治疗的白塞病患者其自然病程为7~10年,死亡率为1%~2%。
1.口腔溃疡
口腔溃疡是白塞病最常见的首发症状和主要症状。好发于口腔的任何部位,多数患者表现为反反复复发作的口腔溃疡,且具有疼痛剧烈、发作频繁、愈合慢等特点。溃疡通常为单发或多发,圆形或椭圆形,直径约2~10mm,边界清楚,中央凹陷,表面覆盖有黄色假膜,周围有红晕。口腔溃疡可发生于任何年龄,但多见于青壮年,男女发病比例无明显差异。
2.生殖器溃疡
生殖器溃疡约见于80%的患者,好发于阴囊、阴茎、龟头、阴唇等部位。溃疡形态与口腔溃疡相似,但数目较少,疼痛剧烈,愈合时间较长。生殖器溃疡可与口腔溃疡同时出现,也可单独发生。
3.眼炎
眼炎是白塞病最严重的眼部并发症之一,可导致失明。眼炎可发生于白塞病的任何阶段,但多见于疾病的活动期。根据病变部位的不同,可分为前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等。前葡萄膜炎表现为眼红、眼痛、畏光、流泪等症状;后葡萄膜炎表现为视力下降、视野缺损等症状;视网膜血管炎表现为视网膜水肿、出血、渗出等症状。
4.皮肤损害
皮肤损害也是白塞病的常见症状之一,可表现为结节性红斑、痤疮样皮疹、脓疱疮、疖肿、坏死性脓皮病等。皮肤损害好发于下肢,分布对称,反复发作,病程慢性。
5.其他症状
除了上述症状外,白塞病还可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,出现相应的症状和体征。
白塞病的诊断主要依靠临床症状和体征,同时需要排除其他可能引起类似症状的疾病。目前,国际上通用的白塞病诊断标准为:反复口腔溃疡加上以下任何两条即可诊断为白塞病:①复发性生殖器溃疡;②眼炎;③皮肤损害;④皮肤针刺反应阳性。
白塞病的治疗主要包括以下几个方面:
1.一般治疗
包括注意休息、加强营养、避免刺激性食物等。
2.药物治疗
(1)非甾体类抗炎药:如阿司匹林、吲哚美辛等,可缓解疼痛、发热等症状。
(2)糖皮质激素:如泼尼松、甲泼尼龙等,可减轻炎症反应。
(3)免疫抑制剂:如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,可调节免疫功能。
(4)生物制剂:如TNF-α拮抗剂等,可特异性地作用于炎症细胞因子,发挥抗炎作用。
(5)其他药物:如沙利度胺、秋水仙碱等,也可用于治疗白塞病。
3.手术治疗
对于严重的血管、神经系统、消化道等器官受累的患者,可考虑手术治疗。
4.中医治疗
中医治疗白塞病具有一定的优势,可根据患者的具体情况辨证论治,采用清热解毒、活血化瘀、健脾利湿等方法进行治疗。
白塞病的预后与多种因素有关,如病变部位、病情严重程度、治疗方法等。多数患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。未经治疗的白塞病患者其自然病程为7~10年,死亡率为1%~2%。因此,对于白塞病患者,应早期诊断、早期治疗,以减少并发症的发生,提高生活质量。