噬血细胞综合症是什么病？

　　进行血细胞分析的检测，涉及到的疾病非常多，比如感染的时候，会出现白细胞改变以及淋巴细胞改变，如果是贫血，会出现血红蛋白改变。如果凝血机制出现异常，则有可能会出现血小板异常的现象。如果有过敏因素也会导致嗜酸性粒细胞升高，包括血液系统疾病，对于血细胞的影响

　　外周血细胞形态学分析可鉴别多种疾病，如白细胞系统，外周血涂片可以见到原始和幼稚的粒细胞或者淋巴细胞，一般提示急性白血病的可能。如果外周血原始粒细胞轻度增高，同时中幼、晚幼比值明显升高，看到有核红细胞，考虑骨髓增生异常综合征。

　　噬血细胞综合征患儿主要是体内有较多炎症反应因子，还有一些引起免疫功能异常的指标。通过血浆置换，可以将过度引起机体免疫性损伤的炎性因子，通过血浆置换方法将它调整出来，去除到最小的范围。噬血细胞综合征也可以是因为感染的因素所导致，所以针对引起感染的病因，进

　　噬血细胞综合征，它的全称是噬血细胞性淋巴组织细胞增生症。多发于婴幼儿和儿童，是由多种病因导致的机体免疫调节紊乱，巨噬细胞和T细胞过度的增殖活化和高细胞因子血症引起全身反应性多脏器损害的综合征。它只有原发性的嗜血细胞增生症，是遗传性的疾病。继发性的嗜血细

　　噬血细胞综合症是由先天性基因缺陷或后天性病毒感染，如eb病毒感染、淋巴瘤等恶性肿瘤以及自身免疫性疾病等引起的细胞毒T细胞，自然杀伤细胞和巨噬细胞的过度活化，产生细胞因子风暴，引起多器官高炎症反应和组织损伤的临床综合征。临床上以长期高热、肝脾明显肿大、全血

　　噬血细胞综合征的病人经过了诱导缓解的治疗。经查血血常规，血细胞基本正常，血小板恢复正常，而且肝功肾功都在正常范围。血清铁蛋白指标接近于正常NK细胞的活性也接近正常，这个时候可以考虑停药。但是噬血细胞综合征非常容易复发，所以尽管停药了，如果出现复发的情况，

　　噬血细胞综合征的治疗方案主要采用的噬血细胞综合征2004的治疗方案，它主要分为几个步骤。一个是诱导的治疗，第二个是鞘内注射，第三个是维持治疗。还有补救治疗是复发的患者采用二线的药物进行治疗，对于继发性的噬血细胞综合征的治疗，可以采用大剂量的甲泼尼松，加上环

　　当孩子出现发热38.5度以上，超过七天，同时伴随有肝脾肿大，血常规的外周血细胞，持续减少伴有贫血的症状，同时它有淋巴结肿大，还有皮疹的出现。要高度的警惕噬血细胞综合征的可能，因为噬血细胞综合征，它往往的症状就是表现为发热或进行性加重，同时会有比较严重的炎症

　　遗传可以引起噬血细胞综合征，还有其他的继发性的嗜血细胞综合征，往往是有肿瘤相关性的因素，还有感染的因素，还有免疫功能紊乱的因素。常见的感染的因素是EB病毒感染以后的噬血细胞综合征，和免疫相关的噬血细胞综合症，往往是全身型的幼年型的类风湿性关节炎，还有红斑

　　造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征，它的指征是有原发性的噬血胞综合征，NK细胞活性持续降低，经过诱导治疗八周没有缓解，停药以后又出现复发的情况。所以根据这些指标就可以进行造血干细胞的移植。因为这样选择移植的配种它要选择非家族性的孩子，因为在同氏族内的同胞或