又称亨廷顿舞蹈症,是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。临床上以隐匿起病,缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征,多发病于30~50岁。 又称亨廷顿舞蹈症,是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。临床上以隐匿起病,缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征,多发病于30~50岁。 发病最初表现为舞蹈样全身不自主运动,或手足徐动,伴有行为异常,如易激惹、淡漠、压抑等,数年后智能逐渐衰退,早期智能损害,以记忆力、视空间功能障碍和语言欠流畅为主。 后期发展为全面认知衰退,运用障碍尤其显著。根据典型的家族史,运动障碍和进行性痴呆,结合影像学检查手段及基因检测,不难诊断。本病呈完全外显,受累个体的后代患病率约为50%,可发生于所有的人种,白种人种发病率最高。 因此,对确诊患者的家族成员应给予必要的遗传咨询和检测,必要时进行产前诊断,避免产出患儿。
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患了亨廷顿病性痴呆怎么办?
2025-06-17
目前,临床上还没有可以有效控制病情进一步发展的药物。一般情况下,如果患者症状不明显无需用药,但是对于病情比较严重的患者而言,则需要在医生的指导下应用利舍平、氟哌啶醇、三氟拉嗪、地西泮、劳拉西泮、艾司唑仑、帕罗西汀、舍曲林、氟西汀等各种药物,能够有效的缓
关于亨廷顿病性痴呆的相关治疗?
2025-06-17
亨廷顿病性痴呆需要对症治疗。如果患者出现严重的舞蹈症状,需要服用氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利等多巴胺受体阻滞剂治疗,但是亨廷顿病性痴呆患者的精神病症状以抑郁、淡漠、幻觉等为主,此类药物存在引起或加重抑郁的可能。有抑郁倾向的患者可以服用帕罗西汀、舍曲林,具有
对亨廷顿病性痴呆应该怎么处理?
2025-06-17
得了亨廷顿病性痴呆,可以采取对症治疗方法。如果患者的运动幅度较大,可选用利舍平等药物治疗。存在焦虑、应激、不自主症状加重的患者可以选用氟哌啶醇、三氟拉嗪等药物治疗,但是此类药物存在引起抑郁或是加重抑郁的可能。如果患者存在抑郁,可以选用帕罗西汀、舍曲林等
什么是亨廷顿病
2025-06-17
又称亨廷顿舞蹈症,是一种常染色体显性遗传的基底节和大脑皮质变性疾病。临床上以隐匿起病,缓慢进展的舞蹈症、精神异常和痴呆为特征,多发病于30~50岁。发病最初表现为舞蹈样全身不自主运动,或手足徐动,伴有行为异常,如易激惹、淡漠、压抑等,数年后智能逐渐衰退,早期智