CML是慢性粒细胞白血病,这是一种起源于骨髓多能干细胞的恶性肿瘤,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。特点是骨髓中粒细胞系的恶性增殖,这些异常的白细胞不仅数量增多,而且无法正常发挥免疫功能,反而会抑制正常血细胞的生成。
1.原因
尚不完全清楚,但是研究发现,慢性粒细胞白血病与特定的染色体异常,比如费城染色体(Ph染色体)及由此产生的bcr/abl融合基因密切相关,这种基因异常可能会激活酪氨酸激酶信号通路,导致细胞无限制增殖,从而引起慢性粒细胞白血病。
2.分期
慢性粒细胞白血病通常分为三个阶段,即慢性期、加速期和急变期。在慢性期患者可能没有任何症状或者仅有轻微的症状,如疲劳、乏力、体重减轻等;在加速期,此时病情开始恶化,患者可能出现更严重的症状,如发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛等;急变期属于慢性粒细胞白血病的终末期,临床症状类似于急性白血病,包括严重的贫血、易感染、出血倾向等,此时的治疗难度较大。
3.检查
慢性粒细胞白血病的确诊依赖于一系列实验室检查,比如在外周血涂片检查时,患者容易出现白细胞增多,尤其是幼稚粒细胞增多现象;在骨髓穿刺和活检时,会出现粒细胞系异常增生。通过遗传学检查,可能会检测到Ph染色体或bcr-abl融合基因的存在。
4.治疗
目前慢性粒细胞白血病的治疗目标是控制疾病进展,延长生存期,并提高生活质量,患者可以遵医嘱使用伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等药物,能够特异性地抑制bcr/abl融合基因的活性,从而阻断白血病细胞的增殖。对于部分患者,异基因造血干细胞移植可能是根治慢性粒细胞白血病的有效手段。
对于慢性粒细胞白血病的患者而言,早期诊断、合理治疗以及持续的监测管理至关重要。