原发性胆汁肝硬化目前尚无特效疗法，主要治疗目标是缓解症状、改善肝功能、预防和治疗并发症，治疗方法包括一般治疗、药物治疗、内镜治疗、手术治疗等。
1.一般治疗
代偿期患者可参加轻工作，失代偿期患者应卧床休息为主。给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食，严禁饮酒，避免进食粗糙、坚硬的食物。
2.药物治疗
遵医嘱选用药物进行治疗，熊去氧胆酸是治疗原发性胆汁肝硬化的首选药物，可减轻胆汁淤积，缓解瘙痒症状，延缓疾病进展。免疫调节剂如硫唑嘌呤等，可调节免疫反应，减轻炎症。保肝药物，如维生素类、还原型谷胱甘肽等，可保护肝细胞，促进肝功能恢复。
3.内镜治疗
经内镜逆行性胰胆管造影术可用于治疗胆道狭窄，解除胆道梗阻，降低胆内压。内镜下食管曲张静脉套扎术或硬化剂注射术适用于食管胃底静脉曲张破裂出血的患者。
4.手术治疗
肝移植是治疗终末期原发性胆汁肝硬化的有效方法，但手术风险较高，术后需要长期服用免疫抑制剂。门体分流术适用于食管胃底静脉曲张破裂出血、难治性腹水等并发症的治疗。
需要注意的是，原发性胆汁肝硬化的治疗应根据患者的具体情况制定个体化的方案。患者应定期复查，密切监测肝功能、血常规、凝血功能等指标，及时调整治疗方案。同时，患者还应注意饮食卫生，避免感染，保持良好的心态，积极配合治疗。
