淋巴管囊肿是大手术吗？

肺淋巴管肌瘤病常常并发气胸、乳糜胸，都需要进行胸部手术。胸部手术很多都是针对肺大泡、肺淋巴管肌瘤患者。由于复发性气胸，最后需要进行肺大泡切除术以及胸膜粘连术，此类方法只是对症支持的治疗方法之一。很多患者曾经进行过多次肺大泡切除术，但是手术并不能够解决这种肿

肺淋巴管肌瘤病临床表现为CT呈弥漫性囊性变，即通常所说肺大泡，但是临床中肺大泡是一组疾病总称，而不是单一疾病，很多疾病在临床中都可以表现为肺大泡，包括肺淋巴管肌瘤病、肺郎格罕细胞组织细胞增多症、淋巴细胞间质性肺炎、BHD综合征等，都是引起肺大泡罕见病因。但在临

淋巴管肌瘤病临床表现主要是劳力性呼吸困难，即进行性气促，平时干家务、上楼或者是从事体育锻炼会感觉到疲惫，呼吸不够，还会合并咳嗽、胸痛、咯血，严重时会发生气胸。淋巴管肌瘤病好发于育龄期女性，即女性第一次来月经一直到绝经，大概在12到50岁左右，常常考虑与雌孕激素

淋巴管肌瘤病的好发人群主要为育龄期女性，从大约12岁来第一次月经，一直到50岁左右绝经期，这是肺淋巴管肌瘤的好发人群，大约80%以上患者都发生于该年龄段。但是近20年临床研究发现，绝经后妇女也会罹患肺淋巴管肌瘤病。此外，男性患者几乎没有发病，全球仅有数例个案报道在

其次，对于存在乳糜的患者，建议低脂饮食，针对性治疗乳糜胸，乳糜腹。近20年来国内外临床和基础的研究发现，肺淋巴管肌瘤病主要是由于TSC1和TSC2基因突变，从而引起mTOR通路的持续活化，导致该部分患者发生肺淋巴管肌瘤这种罕见的肿瘤性疾病。目前mTOR的抑制剂西罗莫司，已经

淋巴管肌瘤病患者常常有劳力性呼吸困难、复发性气胸、乳糜胸、咳嗽、胸痛等临床症状。但部分结节性硬化相关的淋巴管肌瘤病患者，没有临床症状。据流行病学数据分析，TSC-LAM的发病率全球百万分之三十、百万分之三十的TSC-LAM患者全球超过有二十万的患者，其中85%没有临床症状

淋巴管肌瘤病一般是会遗传，该病发病原因不是很明确，可能与遗传和性激素有关。淋巴管肌瘤病根据发病机制可以分为两种类型，一种是没有遗传背景散发型淋巴管肌瘤病，另外一种是具有遗传背景淋巴管肌瘤病。淋巴管肌瘤病一旦发现就应及时去医院就诊，明确肿瘤性质，然后选择合适

淋巴管肌瘤病主要临床特征性是弥漫性肺部囊性改变。弥漫性囊性肺疾病，英文简称DCLD，这是一组疾病形成的疾病群，其中常见病包括肺淋巴管肌瘤病。第二、肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，第三、BHD综合征，第四、干燥综合征肺部受累淋巴细胞间质性肺炎。这四种疾病虽然都属于罕

淋巴管肌瘤病临床表现比较特殊，主要表现为劳力性呼吸困难、复发性气胸、乳糜胸。复发性气胸所有罹患该病的患者，危害非常大。气胸肺泡穿孔，肺穿孔是非常严重的紧急肺部并发症，患者出现气胸会导致严重的呼吸困难以及胸痛。肺淋巴管肌瘤病一旦发生气胸是非常严重的临床急症，

肺淋巴管肌瘤病属于呼吸系统罕见疾病，目前发病率为百万分之二点五，全球确诊的病例大概不超过两千例。流行病学的调查数据来自于欧美的队列研究，从确诊到死亡平均的生存期是29年。在中国，呼吸罕见病研究起步较晚，目前尚没有流行病学的调查数据，主要是参考欧美人群的数据。