心内膜弹力纤维增生症是一种原发性心肌病,主要影响心室功能,多见于1~2岁婴幼儿,男孩多于女孩,临床表现为心力衰竭、心律失常、心脏扩大和栓塞,诊断依靠临床表现和超声心动图,治疗包括休息、药物治疗、对症治疗和心脏移植,预后与病情严重程度和治疗是否及时有关。
心内膜弹力纤维增生症是一种原因不明的原发性心肌病,主要影响心室的功能,多见于1~2岁的婴幼儿,男孩多于女孩。其主要临床表现为:
1.心力衰竭:为本病最突出的表现,患儿可出现面色苍白、多汗、乏力、喂养困难、生长发育迟缓、反复呼吸道感染等症状。
2.心律失常:部分患儿可出现心律失常,如早搏、心动过速、心动过缓等。
3.心脏扩大:心脏可呈中度或重度扩大,以左心房、左心室扩大为主。
4.栓塞:少数患儿可因心内膜上的赘生物脱落而引起栓塞,如脑栓塞、肺栓塞等。
心内膜弹力纤维增生症的诊断主要依靠临床表现、超声心动图等检查。治疗方法主要包括:
1.休息:患儿应卧床休息,避免剧烈运动。
2.药物治疗:包括洋地黄类药物、利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂等,以增强心肌收缩力、减轻心脏负荷。
3.对症治疗:如心律失常者给予抗心律失常药物,有栓塞者给予溶栓或抗凝治疗。
4.心脏移植:对于终末期心力衰竭患儿,可行心脏移植术。
心内膜弹力纤维增生症的预后取决于病情的严重程度、治疗是否及时等因素。轻症患儿经积极治疗后,预后较好;重症患儿预后较差,部分患儿可因心力衰竭而死亡。
需要注意的是,心内膜弹力纤维增生症的诊断和治疗需要专业医生的指导。患儿家长应密切配合医生的治疗,定期带患儿到医院进行复查,以便及时调整治疗方案。同时,患儿家长应注意患儿的护理,避免感染,保持患儿营养均衡,促进患儿早日康复。