风湿性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,中年女性多见,口眼干燥为常见症状,可有多系统损害。诊断主要依靠症状、体征及实验室检查,治疗主要包括替代治疗、药物治疗、物理治疗等。
风湿性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,中年女性多见,口眼干燥为其常见症状,但也可有多系统损害。下面将从症状、病因、检查、诊断、治疗等方面为你详细介绍。
一、症状
1.局部症状
(1)口干燥症:因唾液分泌减少,患者经常感到口干,严重者要用水送服食物,猖獗性龋齿是本病的特征之一。
(2)干燥性结膜炎:因泪腺分泌减少所致,患者常有眼干涩、异物感、少泪等症状,严重者痛哭无泪。
(3)其他:鼻、喉、气管、支气管、消化道、阴道等黏膜外分泌腺体均可受累,出现相应症状。
2.系统症状
(1)皮肤:可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小的红斑或紫癜,压之不褪色,分批出现。
(2)关节:可出现对称性、多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。
(3)呼吸系统:可累及气管、支气管、肺等部位,出现干咳、呼吸困难等症状。
(4)消化系统:可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等症状。
(5)神经系统:可出现周围神经炎、脊髓炎、颅神经病变等症状。
(6)血液系统:可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等症状。
(7)肾脏:可出现肾小管酸中毒、肾小球肾炎等症状。
二、病因
1.遗传因素
本病有一定的家族聚集倾向,HLAB8、DR3、DR4等HLA基因与本病的发病有关。
2.感染因素
EB病毒、逆转录病毒等感染可能与本病的发生有关。
3.免疫因素
患者体内可检测出多种自身抗体,如抗SSA、抗SSB抗体等。
4.环境因素
长期接触某些化学物质、药物等可能诱发本病。
三、检查
1.自身抗体检查
如抗SSA、抗SSB抗体、类风湿因子、抗核抗体等,对本病的诊断有重要意义。
2.唾液流率测定
可了解唾液分泌情况,对干燥症状的评估有一定帮助。
3.泪液分泌试验
可了解泪液分泌情况,对干燥症状的评估有一定帮助。
4.其他检查
如血常规、尿常规、肝功能、肾功能、血糖、血脂等,了解患者的一般情况。
四、诊断
主要根据患者的症状、体征及实验室检查进行诊断。口眼干燥是诊断本病的必备条件,同时还应除外其他原因引起的口干、眼干。此外,还应进行自身抗体检查、唾液流率测定、泪液分泌试验等,以明确诊断。
五、治疗
1.一般治疗
应避免食用辛辣、刺激性食物,注意口腔卫生,保持室内空气湿润。
2.替代治疗
(1)唾液替代:适用于口干症状明显的患者。
(2)泪液替代:适用于眼干症状明显的患者。
3.药物治疗
(1)免疫抑制剂:如环磷酰胺、甲氨蝶呤等,可调节免疫功能。
(2)糖皮质激素:如泼尼松、泼尼松龙等,可减轻炎症反应。
(3)免疫球蛋白:可调节免疫功能。
4.其他治疗
(1)物理治疗:如按摩、针灸等,可缓解关节疼痛等症状。
(2)手术治疗:如涎腺切除术等,适用于唾液分泌严重减少的患者。
六、特殊人群
1.孕妇
(1)干燥综合征患者在孕期可能会出现病情加重的情况,如口干、眼干、关节疼痛等症状加重,甚至出现系统性红斑狼疮等并发症。
(2)孕期应注意口腔卫生,避免食用辛辣、刺激性食物,保持室内空气湿润。
(3)应定期进行产检,密切监测病情变化。
(4)如需使用药物治疗,应在医生的指导下使用,避免使用对胎儿有影响的药物。
2.儿童
(1)干燥综合征在儿童中的发病率较低,主要表现为口干、眼干、腮腺肿大等症状。
(2)儿童干燥综合征的治疗与成人相似,但应注意药物的剂量和副作用。
(3)应定期进行口腔检查,预防龋齿的发生。
(4)应注意眼部护理,避免长时间用眼。
七、关键信息
1.风湿性干燥综合征是一种自身免疫性疾病,中年女性多见。
2.主要累及外分泌腺体,表现为口干、眼干等症状,可伴有多系统损害。
3.诊断主要依靠症状、体征及实验室检查。
4.治疗主要包括替代治疗、药物治疗、物理治疗等。
5.孕妇和儿童干燥综合征患者的治疗需特别注意。