再障是一种骨髓造血功能衰竭症,可由多种病因和机制引起,主要影响骨髓造血干细胞及造血微环境,根据临床表现、血象和骨髓象,可分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。其病因包括药物、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫因素、遗传因素等。再障的临床表现主要为贫血、出血和感染,诊断需要全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少、骨髓多部位增生减低等,一般抗贫血药物治疗无效。再障的治疗包括支持治疗、免疫抑制治疗、促造血治疗和异基因造血干细胞移植等,预后与病情严重程度和治疗方法有关。预防再障需要避免接触有害物质、严格掌握药物使用指征、做好防护、积极治疗原发病等。
再生障碍性贫血是一种可能由多种病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要影响骨髓造血干细胞及造血微环境,导致外周血全血细胞减少。根据其临床表现、血象和骨髓象,可分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。以下是关于再障的一些关键信息:
1.病因:
药物:是再障最常见的发病原因。
化学毒物:苯及其衍生物、杀虫剂、某些药物(如磺胺类、保泰松等)。
电离辐射:X线、γ线等。
病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19等。
免疫因素:再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿关节炎等自身免疫性疾病。
遗传因素:Fanconi贫血、先天性角化不良等。
2.临床表现:
贫血:面色苍白、乏力、活动后心悸、气短等。
出血:皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
感染:发热、咳嗽、咳痰、尿频、尿急等。
3.诊断:
全血细胞减少。
网织红细胞绝对值减少。
骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高。
一般抗贫血药物治疗无效。
4.治疗:
支持治疗:预防和控制感染、成分输血、造血生长因子等。
免疫抑制治疗:抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等。
促造血治疗:雄激素、造血生长因子等。
异基因造血干细胞移植:适用于重型再障。
5.预后:
急性再障预后较差,重型再障的自然病程一般为6~12个月,若不治疗,多于1~2年内死亡。
慢性再障如治疗得当,病情可缓解甚至治愈。
6.预防:
避免接触有害物质。
严格掌握药物使用指征。
做好防护,避免电离辐射。
积极治疗原发病。
总之,再障是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。对于高危人群,应注意预防,一旦出现相关症状,应及时就医。