嗜血细胞综合症是什么病啊？

　　噬血细胞综合征是由活化的淋巴细胞和组织细胞增生造成的多器官高炎症反应而又免疫无效的一组临床综合征，有原发性和继发性之分，未经治疗的原发性噬血综合征正常是致命性的，继发性噬血综合征的死亡率也超过50%，但近年来，随着国际组织细胞协会制定和修订了噬血细胞综合

　　噬血细胞综合征主要和以下这几个疾病进行鉴别：一个是恶性组织细胞增生症。恶组它也和噬血细胞综合征一样，有发热皮疹和肝脾肿大的情况，但是它可以在血液中查到恶性的组织细胞可以鉴别。还有和朗格汉斯综合征进行鉴别，血液中可以见到郎格罕细胞，虽然可以有发热皮疹，因

　　噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一组由多种病因诱发的以组织细胞增生伴有其吞噬各种造血细胞为特征的综合征，主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、皮疹、淋巴结肿大及神经症状，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象，是临床急危重症之一。该

　　噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是由活化的淋巴细胞和组织细胞增生造成的多器官高炎症反应而又免疫无效的一组临床综合征，其起病急、病情进展迅速、病死率高。根据其病因可分为原发性和继发性两类，一般原发性噬血细胞综合征预后较差，继发性噬血细胞综

　　噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是由活化的淋巴细胞和组织细胞增生造成的多器官高炎症反应而又免疫无效的一组临床综合征，根据其病因，主要分为原发性及继发性两类，原发性噬血细胞综合征为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史；继

　　噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是由活化的淋巴细胞和组织细胞增生造成的多器官高炎症反应而又免疫无效的一组临床综合征，其起病急、病情进展迅速、病死率高。噬血细胞综合征虽然是临床急危重症之一，但并非绝症。随着噬血综合征病因、病理生理、诊疗等

　　嗜血细胞综合症预后大部分都不是很好，治愈的可能性也很小。家族性嗜血细胞综合症只有经过异基因造血干细胞移植才有可能治愈，有细菌感染造成的预后相对较好一些，而EB病毒感染所造成的嗜血细胞综合症预后比较差，肿瘤相关性嗜血细胞综合症病死率几乎为100%。主要死亡的原

　　如果明确确诊为ED病毒感染造成的嗜血细胞综合症，现阶段国际上的一线治疗方案是HLH-94方案。一般六岁以下的儿童感染异地病毒，随着病人自身免疫功能的恢复有可能自愈。慢性活动性ED感染的病人，存活率可能有八九年及以上的时间。ED病毒相关的噬血细胞综合征病人，如果不及

　　噬血细胞综合征，平时又称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，或者是噬血细胞性网状细胞增生症，这是导致多种器官、多个系统受累，并且表现出进行性加重，伴随免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。这是一组不同的疾病，主要的特征就是会表现出发热，做B超会发现肝脾肿大，而

　　肝硬化出现全血细胞减少的原因主要包括以下几种：一、脾功能亢进，主要是因为肝硬化门脉高压症引起的，此时患者脾内的纤维组织增多，单核吞噬细胞也会出现增生，从而进一步吞噬红细胞、白细胞和血小板。二、胃底静脉曲张，如果静脉曲张破裂，就会导致出血，从而出现全血细