结节性硬化症的危害主要有癫痫发作、智力障碍、面部血管纤维瘤、肾脏病变、肺部病变、心脏横纹肌瘤等。
1.癫痫发作
癫痫是结节性硬化症最常见的神经系统症状,患病率高达90%左右。发作形式多样,可表现为婴儿痉挛、大田原综合征、局灶性发作或全面性强直-阵挛发作等。频繁的癫痫发作可能会影响智力发育,甚至导致认知障碍。
2.智力障碍
约3/4的结节性硬化症患者会出现智力障碍,病情严重程度与癫痫发作频率、脑电图异常程度密切相关。
3.面部血管纤维瘤
约90%的结节性硬化症患者会在皮肤和黏膜上出现血管纤维瘤,好发于鼻唇沟、前额、眼睑、唇、颊部、下颌等部位。
4.肾脏病变
结节性硬化症可导致多种肾脏病变,如肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿、肾盂肾炎等,严重者可能发展为尿毒症。
5.肺部病变
约2/3的结节性硬化症患者会出现肺部淋巴管肌瘤病,可引起气胸、呼吸困难等症状。
6.心脏横纹肌瘤
心脏横纹肌瘤是结节性硬化症患者常见的心脏良性肿瘤,可导致心律失常、心力衰竭等,严重威胁生命。