什么是卟啉病?

左兆凯 2025-06-21 05:47:40 1

  卟啉病又名血紫质病,是由于先天性或者后天性血红素代谢障碍,造成卟啉或卟啉前体产生和排泄增多导致的。表现为易受日光灼伤,在暴露部位的皮肤表现出红斑、水疱或者血疱糜烂。愈合后常常遗留粟丘疹、疤痕以及色素沉着。卟啉病的分类和症状:这种疾病可以分为肝卟啉病或者红细胞生成性卟啉病,红细胞生成性卟啉病又包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、红细胞生成性粪卟啉病。肝卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、变异性粪卟啉病。其中最较多见的和有特征性的是迟发性皮肤卟啉病,这个病一般在成年人发病,多和长时间酗酒或者接触含有卤族元素的农药,造成的肝功能受损有关。临床表现是光敏感性的皮炎和皮肤脆性增加,皮疹是夏重冬青。临床表现为曝光部位的非炎性的水疱、大疱。还可以见到糜烂、结痂和溃疡。愈后遗留疤痕,粟丘疹、色素沉着或者色素减退。红细胞生成性原卟啉病是常染色体的显性遗传。本病大部分儿童起病,表现为日晒后5-30分钟以内在鼻部、唇缘、面颊、手背和耳轮等都暴露部位表现出瘙痒、灼热感或者针刺感,伴随局部的红斑肿胀,可以发生丘疹、水疱、血疱,愈后留有萎缩性的疤痕,色素沉着或者色素减退,在骨突或者皮肤容易受创伤的部位,反复发生的日光性损伤,可以造成皮肤表现出蜡样的增厚。卟啉症的治疗主要是消除可能的诱因,忌酒,停用可能造成病情加重的药物,比方说光敏感药物,此外注意避光、防晒,使用防晒霜等等。

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