儿童溶血性贫血是由于红细胞破坏增速而发生的贫血,根据病因可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血两类,临床表现主要与贫血的程度和速度有关,治疗方法包括去除病因、糖皮质激素和免疫抑制剂、输血、脾切除术等,预后取决于病因、病情严重程度等多种因素。
儿童溶血性贫血是一种比较常见的儿科疾病,是由于红细胞破坏增速(寿命缩短)超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。根据病因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。
根据上述病因,可将儿童溶血性贫血分为以下几类:
1.红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血:
遗传性红细胞膜缺陷:如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等。
遗传性红细胞酶缺乏:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等。
珠蛋白生成障碍性贫血:即地中海贫血。
2.外来因素所致的溶血性贫血:
免疫性因素:如新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血等。
非免疫性因素:如感染、药物、化学毒物、物理因素、脾功能亢进等。
儿童溶血性贫血的临床表现主要与贫血的程度和速度有关,轻者可无明显症状,或仅有面色苍白、乏力等;重者可出现黄疸、贫血、肝脾肿大、肾功能不全等。严重的贫血还可能导致心力衰竭、休克等并发症。
对于儿童溶血性贫血的诊断,需要综合临床表现、实验室检查等多种方法进行。实验室检查包括血常规、网织红细胞计数、抗人球蛋白试验、红细胞渗透脆性试验、血红蛋白电泳等。
治疗方法主要包括以下几方面:
1.去除病因:如感染所致者,应积极控制感染;药物相关性者,应停用可疑药物。
2.糖皮质激素和免疫抑制剂:主要用于自身免疫性溶血性贫血的治疗。
3.输血:贫血严重者,可输注红细胞纠正贫血。
4.脾切除术:适用于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效,或需要长期输血者。
5.其他治疗:如并发肾功能不全者,可行透析治疗;并发心力衰竭者,需给予强心、利尿等治疗。
儿童溶血性贫血的预后取决于病因、病情严重程度等多种因素。部分溶血性贫血经过积极治疗后可痊愈,部分则可能会迁延不愈,甚至进展为慢性贫血。
总之,儿童溶血性贫血是一种比较严重的疾病,需要及时就医,明确病因,并进行针对性治疗。同时,家长应注意观察患儿的病情变化,遵医嘱治疗,定期复查。