闭锁综合征？

新生儿先天性胆道闭锁能否治好取决于新生儿先天性胆道闭锁的程度，以及是不是伴随有胆汁性肝硬化。目前国内主要采用的治疗方法是肝移植，胆道再造所以说能够进行肝移植和胆道再造的婴儿预后还是良好的。一部分得不到治疗或者没有肝源的婴儿预后不佳。

阴道闭锁早期可能很难发现，因为没到青春期，没有月经以及相关症状。一般也建议到青春期在进行手术治疗。因为患者此时的外生殖器、内生殖器官全部生长发育成熟，是较为合适的手术时间。建议患者一旦有症状出现时，应该及时手术治疗。还涉及到以后维护，如阴道挛缩预防、扩张手

阴道闭锁即没有阴道，没有阴道是由于先天发育畸形所导致的。常常分为阴道下端闭锁和阴道完全闭锁，阴道下端闭锁在临床上叫一型阴道闭锁，此类患者阴道的上端、子宫颈、子宫体是正常的。而且，一型阴道闭锁有正常的子宫内膜，并且功能也正常，所以有周期性月经出现，也会出现痛

食管闭锁目前没有确定的原因，可能是胚胎期食管发育的时候，空化期间受到一定的致畸因素影响，没有空化好或者是连续性没有完成所致。先天性食管闭锁也没有明确的基因遗传因素，这种疾病都是随机发生的。并不是第一个孩子有先天性食管闭锁，第二个孩子也会出现这种疾病。

先天性食管闭锁分五型，最严重的是Ⅰ型。相对来讲，预后最好的是Ⅴ型。Ⅴ型食道连续性是完整的，只是有气管食管瘘，所以患儿几乎能够百分之百存活。对于Ⅰ型～Ⅳ型先天性食管闭锁，如果不做手术，是没有存活率的，孩子不能正常生存。Ⅰ型两端都是盲端，没有任何通向气管的瘘管

做完食道闭锁手术之后，绝大多数患儿都能够达到正常人的生活质量。正常吞咽以及吃流食、固体食物的时候，不会发生困难。但也有少部分病人，可能会出现比较严重的后遗症，包括早期的气管食管瘘和晚期的吞咽困难，就是食管功能有问题。由于先天的食道发育，神经肌肉可能也有一定

涉及到食道闭锁术后后遗症，食道闭锁绝大多数能够达到80%左右的病例，术后基本上达到正常人生活质量的预后。但是也有部分病人，要根据食道闭锁具体分型，会有很多不同情况的术后并发症和后遗症。所以并发症在早期，最常见是食管吻合口瘘，如果愈合不好，可以直接影响术后存活

黄疸高不一定是胆道闭锁，有很多原因可以引起黄疸，比如肝门胆管癌、胆总管结石、胆囊癌晚期、黄疸性肝炎等多种疾病。胆道闭锁多常见于新生儿。而胆道闭锁的诊断主要是通过血清胆红素的动态观察以及B超或者是彩超，胆汁酸的测定、ERCP等检查进行确诊。

先天性胆道闭锁的症状主要表现为患者出现黄疸，生后数天内大多数没有异常，但是在1~2周，患者的黄疸本来应该逐渐消退。而患儿的生理性黄疸反而更加的明显，呈进行性的加深。全身皮肤和巩膜逐渐变为黄色或者是暗绿色，粪便色泽逐渐变为陶土色，尿色深如浓茶样并可出现出血的倾

新生儿先天性的胆道闭锁是一种非常棘手的疾病，如果不接受外科治疗，患儿的生存期会非常的短。但是患儿要接受手术，也要做出很大的决心，因为这个对婴儿和家庭都具有深远的影响，有可能需要反复进行手术或者是多次住院进行治疗。另外，患儿的手术应该在早期进行，因为到了后期