马方综合征是什么病？

　　马方综合征属于遗传性的结缔组织病，是显性遗传，患者的四肢会出现不对称性的细长，其身高明显高于正常人。患者常伴有心血管系统的疾病，主要是先天性的心血管畸形，例如主动脉瓣关闭不全、室间隔缺损以及动脉导管未闭等疾病。目前，马方综合征无法彻底治愈，只能够应用药

　　马方综合征也称为马凡综合征，是由于纤维素原基因缺陷，导致患者的骨、眼、心血管中枢神经受累，引起身材瘦高、四肢细长、蜘蛛指、心绞痛、视网膜剥离、二尖瓣脱垂等症状的一种常染色体显性遗传性疾病。患者可以在医生的孩子到下使用受体阻滞剂、血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂等

　　你好，表现为：1.身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿。2.蜘蛛指/趾样改变：指(趾)特别长，呈典型蜘蛛样改变。

　　马方综合征目前还没有比较好的治疗方式，主要是根据患者的情况进行一般治疗和手术治疗。大部分马方综合征患者都具有心血管病变，所以需要早期的手术纠正治疗，对于有心功能不全和心率失常的患者一般采取内科治疗的方式来缓解病情。