干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺体及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
1.干燥综合征的症状有哪些?
外分泌腺体的局部表现:口干、猖獗性龋齿是干燥综合征的特征之一。患者唾液分泌减少,牙齿逐渐变黑,最后脱落;猖獗性龋齿是由于唾液中钙含量升高,可沉积在细菌表面,加速菌斑形成和酸的产生,从而导致龋齿。眼干、猖獗性龋齿是干燥综合征的特征之一。患者眼睛干涩,泪液分泌减少,角膜失去光泽,甚至导致穿孔。
外分泌腺体以外的其他器官的表现:除了口干、眼干外,干燥综合征还可能累及其他外分泌腺体,如汗腺、皮脂腺等,导致皮肤干燥、瘙痒。此外,干燥综合征还可能累及呼吸系统、消化系统、泌尿系统、血液系统等多个系统,出现干咳、呼吸困难、吞咽困难、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、皮肤紫癜、白细胞和血小板减少等症状。
2.干燥综合征的诊断标准是什么?
口腔症状:口干,猖獗性龋齿。
眼部症状:眼干,滤纸试验<5mm/5分钟。
自身抗体:抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性。
组织学检查:下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1。
唾液流率:腮腺造影、放射性核素检查、唾液流率等提示唾液分泌功能下降。
3.干燥综合征的治疗方法有哪些?
替代治疗:干燥综合征患者的外分泌腺体功能下降,导致唾液和泪液分泌减少,从而引起口干和眼干。因此,替代治疗是干燥综合征的主要治疗方法之一。口干患者可使用人工唾液,眼干患者可使用人工泪液,以缓解症状。
对症治疗:干燥综合征患者可出现皮肤干燥、瘙痒、关节疼痛、肌肉疼痛等症状,可使用润肤剂、镇痛药等对症治疗。
免疫抑制剂治疗:干燥综合征是一种自身免疫性疾病,免疫抑制剂可调节免疫反应,缓解病情。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。
生物制剂治疗:生物制剂是一种新型的治疗药物,可针对干燥综合征的特定靶点进行治疗。目前,用于治疗干燥综合征的生物制剂主要有抗CD20单抗等。
放疗和化疗:对于病情严重、免疫抑制剂治疗无效的患者,可考虑放疗和化疗。
4.干燥综合征的预后如何?
干燥综合征的预后一般较好,多数患者通过积极治疗可缓解症状,提高生活质量。但部分患者可出现严重的并发症,如肾小管酸中毒、间质性肺炎、肺动脉高压等,严重影响预后。
干燥综合征的预后与多种因素有关,包括患者的年龄、性别、病情严重程度、治疗方法等。一般来说,年轻患者、病情较轻、早期接受治疗的患者预后较好。
5.干燥综合征患者在日常生活中需要注意什么?
口腔护理:保持口腔清洁,勤漱口,可使用含氟牙膏刷牙,定期洗牙,以预防龋齿和牙龈炎。
眼部护理:保持眼部清洁,避免长时间用眼,可使用人工泪液滴眼,以缓解眼干症状。
皮肤护理:保持皮肤清洁,避免使用刺激性化妆品和护肤品,可使用保湿霜、润肤露等,以缓解皮肤干燥症状。
饮食调节:避免食用辛辣、刺激性食物,可多食用新鲜蔬菜和水果,以补充维生素。
避免诱因:干燥综合征患者应避免感染、疲劳、精神紧张等诱因,以免加重病情。
定期复查:干燥综合征患者应定期复查,监测病情变化,及时调整治疗方案。